Obličejové anomálie

Symptomy

Anomálie vývoje ledvin (nebo nepravidelných) - tato nebo tato odchylka nebo komplex odchylek od normální struktury, struktury nebo místa ledvin vzniklých během období nitroděložního vývoje, tj. - vrozené patologie.

Obličejové anomálie:

Abnormality ledvinových cév

Tyto defekty vedou často k narušení průtoku krve a / nebo průtoku moči způsobuje odpovídající patologické procesy (hydronefróza, pyelonefritida, urolitiáza, hypertenze, renální krvácení, selhání ledvin). Přidělit:

Abnormality renální arterie:

  • Další PA - liší se v menším průměru než hlavní a je zaměřen na horní nebo dolní část orgánu. Může překonat močový trakt, narušit normální odtok moči a podporovat rozvoj hydronefrózy.
  • Dvojitý PA - přívod krve se provádí ze dvou tepen s rovným průměrem.
  • Více PA.
  • Kolena PA.
  • Aneuryzma renální tepny.
  • Fibrouskulární stenóza renální arterie - zúžení cévy v důsledku nadměrného vývoje svalové a vláknité tkáně.

Abnormality renální žíly:

  • Další PV.
  • Více SW.
  • Tok pravé žilové žíly do žilní žíly (obvykle spadá do dolní dutiny). Může to způsobit varikokéli vpravo.
  • Levá PV ve tvaru kroužku - sestává ze dvou kmenů: jeden je umístěn za aortou, druhý vpředu. Tudíž nádoba obtéká aortu.
  • Retroaortální (za aortou) umístění levého PV.
  • Extracaverální konfluence levého fotovoltaického článku (vlivy do levé polopapárové nebo iliakální žíly).

Obličejové anomálie

Jednostranná aplazie (ageneze) ledvin - nepřítomnost jedné z ledvin v důsledku zatčení vývojového orgánu. Často, s danou vadou, neexistují žádné odpovídající deferens. Aplazie se obvykle v žádném případě nezobrazuje a je odhalena během preventivního vyšetření. V tomto případě ve většině případů není žádný močovod, ústa močovodu a odpovídající část močového měchýře. Avšak u 15% případů ageneze je dolní třetina močovodu definována na straně léze. Často A.P. v kombinaci s dalšími anomáliemi: monarchismem, atrézí konečníku a konečníku, malformací malého a hrubého střeva.

Aplasie je doprovázena zvýšením funkčního zatížení na opačné ledviny. Dvoustranná aplázie je extrémně vzácná patologie neslučitelná se životem.

Zdvojnásobení ledviny - tělo, jakoby bylo, se skládá ze dvou částí. V důsledku toho je velikost dvojitých ledvin více než normální. Horní a spodní poloviny jsou děleny branou, která může mít jiný stupeň závažnosti, zatímco horní část těla je vždy menší než její nižší. Dvě části mají oddělený přívod krve. Zdvojení může být úplné a neúplné. Rozdíl je v tom, že při úplném zdvojení mají horní a spodní poloviny ledvin jejich vlastní systém pohár-pánve. V tomto případě je kalibrovaný trubkový systém v dolní části normálně vytvořen a v horní části je nedostatečně rozvinutý. Z každé se rozkládá podél močovodu pánve - zdvojnásobení močovodu (může být i kompletní: obě močovodů nezávisle proudit do močového měchýře, a neúplné: horní močovod splývá s dolní části). Léčba samotné patologie se často nevyžaduje. Nicméně, zdvojnásobení ledviny, je náchylné k rozvoji různých patologických procesů (hydronefrózou, pyelonefritidy, ledvin tuberkulóza, urolitiáza). V těchto případech se provádí léčba vhodná k nemoci, stejně jako léčba zaměřená na odstranění příčiny (porušení urodynamiky, porušení průtoku krve).

Další ledviny - ve skutečnosti jsou 3 orgány. Extra ledvina má oddělený přívod krve a vlastní močovod, který může proudit do močového měchýře nebo spadá do močové trubice hlavní ledviny. Rozměry přídavného čepu jsou vždy menší než základní a mohou se lišit v širokém rozmezí. Dodatečný AP je vždy umístěn pod základním (bederní, iliakální nebo pánevní místo). Při absenci komplikací jsou taktiky očekávány. Indikace pro odstranění dalších P. je: hydronefróza, vesikoureterální reflux, nefrolitiáza, pyelonefritida, nádor.

Abnormality velikosti ledvin

Hypoplazie ledvin je snížení velikosti v důsledku nedostatečného rozvoje, ale bez narušení struktury a fungování orgánu. Patologie je více jednostranná. Léčba hypoplázie ledvin je nutná pouze za přítomnosti komplikací (pyelonefritida, arteriální hypertenze).

Anomálie místa (dystopie) ledvin

Během vývoje plodu se pupek tvořil buď z pánevní oblasti až do bederní oblasti. Porušení tohoto procesu přemístění vede k vzniku dystopie ledvin. Tento svěrák může mít jednostranný a oboustranný charakter. Přidělit:

Lumbální dystopie - ledvina je umístěna níže než obvykle a je palpovaná v hypochondriu. Někdy je diagnóza nefroptózy chybně stanovena. Charakteristickým znakem nefroptózy způsobené dystopií je skutečnost, že při snižování cév směřuji směrem dolů do ledviny a při dystopii jdou kolmo. Zřídka dystopický P. způsobuje bolest v břiše.

Iliakální dystopie - orgán je umístěn v lýkové fossa, nádoby mají obvykle vícenásobný charakter a odcházejí od běžné iliaké arterie. Hlavním znakem ileální dystopie je bolest v břiše. Mohou také existovat známky výtoku moči.

Panvová dystopie - orgán se nachází hluboko v pánvi, mezi močovým měchýřem a konečníkem. Toto uspořádání narušuje činnost konečníku a močového měchýře a je doprovázeno odpovídající symptomatologií.

Hrudní dystopie - orgán se nachází v hrudní dutině. Tato vada je vzácná a vyskytuje se hlavně vlevo. Často se objevuje bolest zejména po jídle. Obvykle je diagnostikována náhodně.

Křížová dystopie - jedna z ledvin v procesu nitroděložního vývoje se pohybuje na opačné straně. Zároveň jsou na jedné straně určeny dva orgány. Je to vzácné. Rovněž je třeba říci, že průřezová dystopie je někdy doprovázena fúzí dvou ledvin. Pokud identifikujete dvě ledviny na jedné straně, měli byste vyloučit nefroptózu. Chirurgická léčba je indikována pouze při identifikaci sekundárních patologických procesů (pyelonefritida, nefrolitiáza, hydronefróza, nádor).

Anomálie ve vztahu - fúze ledvin

V závislosti na druhu fúze ledvin se rozlišuje několik typů fúze:

  • Gleytoobraznaya ledviny - fúze ledvin podél mediálního povrchu.
  • Ve tvaru písmene S - spojení horního pólu jedné ledviny s dolním pólem druhé.
  • Ve tvaru písmene L (tyč-podobný) - také dochází k fúzi horního pólu jedné ledviny s dolním pólem druhého, ale první ledviny se rozvinou, výsledkem je orgán připomínající písmeno L.
  • Podkova - spojení horního nebo dolního pólu. Výsledkem je, že orgán připomíná podkovy.

Obličejové anomálie

Oblička je spárovaný orgán, normálně jsou v lidském těle dva, jsou umístěny po obou stranách páteře v úrovni pasu. Hlavním úkolem, kterým je vývoj moči a čištění těla.

Nesprávné uspořádání ledvin, porušení velikosti a správného množství, porušení struktury těla, které může ovlivnit jeho správné fungování, to vše v urologii bylo nazýváno ledvinovými anomáliemi. V souvislosti se strukturálními poruchami v tomto těle jsou tyto defekty ledvin:

  • Množství;
  • Místa;
  • Velikost;
  • Vzájemné vztahy a struktury ledvin.

Častěji se vyskytují anomálie vývoje ledvin u plodu v intervalu od 3 do 10 týdnů těhotenství, během tohoto období se vytvářejí orgány. V procentním poměru je tato patologie dosud asi 47% všech anomálií a označuje špatně studované. Ve větší polovině případů tedy etiologie vývoje zločinů zůstává neznámá.

Stejně důležité jsou spolu s vnějšími faktory dědičná a mutační změny.

Tato patologie se může projevit jak v prvním roce života, tak v mnoha letech. Určete, co, můžete pouze po řadě potřebných studií.

Existují obecné příznaky a příznaky, které mluví o nutnosti, jděte k lékaři.

Symptomy

  • Bolesti zad, které se nemění se změnou polohy těla, ale jsou zesíleny během výkaly v oblasti ledvin;
  • Porušení frekvence a části močení;
  • Změny barvy moči až do výskytu nečistot krve;
  • Konstantní nekvalitní horečka (až 38 stupňů);
  • Vzhled přebytečné tekutiny v těle - otoky;
  • Hořkost v ústech a stálou žízeň.

Lokální anomálie

V období nitroděložního vývoje se ledviny dostanou z pánevní oblasti do bederní oblasti a porušení během jejich pohybu a zastavení na jakékoliv úrovni je patologie a nazývá se dystopií. Vše závisí na stadiu, kdy ledvina zastavila svůj pohyb, a tak se rozlišuje: pánevní sakrální, sakrálně-bederní, iliakální a hrudní anomálie. Rozlišujte také:

  • jednostranná dystopie - pohyb je zastaven jednou z ledvin;
  • oboustranná dystopie - když nedojde k oběma orgánům obvyklé místo.

Ze stavu, ve kterém jsou ledviny zmrzlé v pohybu, závisí klinika a léčba. Tedy, když se pánevní dystonie, anomálie může simulovat kliniky urolitiázy a cystitida, s kyčelní anomálie může uvažovat o zánět slepého střeva nebo tříselná kýla, protože je často možné nahmatat tvorbu nádoru. Přesná diagnóza je stanovena po kontrastu - radiologickým vyšetřením a ultrazvukem.

Léčba je nezbytná pro komplikace, nejčastěji hydronefrózu a pyelonefritidu. Zahrnuje symptomatickou léčbu, ale často se musí uchýlit k operaci.

Anomálie množství

Patří mezi ně dvojnásobná ledvina, další ledvina, nepřítomnost jednoho nebo obou orgánů

Častěji se objevuje svěrák zdvojení, to je, když je anomální ledvina rozdělena žínou - na dolní a horní straně. Proto se značně liší od normálu. Každý z nich má své vlastní krevní cévy, pánvičky a močovod. Pokud močové kanály na jevišti své cesty nemají spojení mezi sebou a nezávisle na sobě, vstupují do močového měchýře, pak se toto zdvojení nazývá kompletní. Při neúplném zdvojení jsou močovody v určitém stádiu spojeny a zachyceny do močového měchýře jako jedna ústa.

Existují případy, kdy jeden močový trakt nedosáhne močového měchýře, ale otevírá se do pochvy nebo močové trubice. S touto anomálií moč neustále proniká, proto nejprve přemýšlejte o takovém porušení, jako je inkontinence moči. Teprve po správném vyšetření je stanovena správná diagnóza. Samotná tato anomálie nepředstavuje hrozbu a není patologií.

U těchto lidí se však častěji objevují následující nemoci: urolitiáza, pyelonefritida, nefritida, glomerulonefritida. Je velmi důležité zvolit si správnou léčbu, jinak může dojít k chronickému průběhu a bez resekce zdvojeného orgánu to nedělá.

Následující množství anomálie je nepřítomnost jedné nebo obou obliček.

V lékařství se tento renální svěrák nazývá aplazie a trvá asi 5-10% u všech ledvinových anomálií. Je třeba říci hned, že děti narozené s oboustranným aplazií, nejsou životaschopné, ale u dětí s jednou ledvinou, anomálie je obvykle stanovena náhodou. Tito lidé okamžitě dali záznam urologovi. Typicky, jako ledvina je mrazuvzdorný a je podnětem k různým nemocem, méně než spárovaného ledviny, ale s výskytem sebemenší symptom poruchy orgánů by se okamžitě poradit s lékařem a zahájit léčbu. Terapie by měla být v tomto případě nejúčinnější a měla by být zaměřena na zachování funkčnosti ledvin. Je důležité říci pacientovi, zejména rodičů, v případě, že anomálie odhalil jako dítě, o opatřeních na prevenci onemocnění ledvin.

Spolu s nepřítomností ledvin se vyskytuje anomálie, jako je další ledvina. Nejčastěji se nachází v pánevní nebo lumbosakrální oblasti, je vždy výrazně menší než bazální oblast, ale má vlastní zásobu krve a kanál pro odklon moči. Ohrožení normálního života třetí ledviny není, ale je náchylnější k onemocněním, jako je tvorba kamenů a nádorů hydronefrózou. Proto lékař obvykle předepisuje diagnostické metody, jako je ultrazvuk nebo rentgenografie, aby studoval dynamiku.

Anomálie velikosti

Tato porucha se vyskytuje při nedostatečné hmotnosti a kůra mozková paprsky metanefrogennoy blastema během normální a prorůstání vyvolání metanephric potrubí expozice, přičemž ledvin nedosáhne požadované velikosti, a nazývá se hypoplazie. Počet nefronů v této anomálii je snížen o 50%, ale to neovlivňuje jejich normální strukturu a funkčnost. V souvislosti s tím udržuje ledviny schopnost plnit své funkce.

K dnešnímu dni v urologii existují tři formy hypoplasie, které jsou stanoveny histologicky.

  • Hypoplázie je jednoduchá - s tím klesá pouze počet pohárů a nefronů;
  • Hypoplázie s oligonefronií - snížení počtu glomerulů vede ke zvýšení jejich velikosti, ke změně tubulů;
  • Hypoplazie dysplazie - zde se kolem primárních trubkových spojek, v glomerulech a kanálky objevují cysty, možných změn ureters.

Tato anomálie je nejčastěji pozorována u osoby jako jednostranná hypoplázie a během celé existence nemusí být zjištěna. Ale v některých případech může způsobit nefrogenní hypertenzi, kvůli porážce abnormálních ledvin s pyelonefritidou.

Méně častá je bilaterální hypoplázie. Zpravidla se projevuje v prvním roce života. Dítě má známky rachity, rozpor mezi velikostí hlavy a těla, kůže bledá, teplota se objeví. Děti výrazně zaostávají ve vývoji od svých vrstevníků. U takových dětí je narušena koncentrační funkce ledvin, což vede k rozvoji uremie. V důsledku toho zemře dítě.

Dalším typem anomálie velikosti je renální dysplazie, která je porušením vývoje tkáně, stejně jako funkce ledvin, se změnou jejich velikosti. K dnešnímu dni v urologii existují dva typy této anomálie:

  • Tvorba malé velikosti, ve formě husté hrudky složené z pojivové tkáně - rudimentární ledviny. Vývoj tohoto orgánu končí v embryonálním stádiu, což vysvětluje jeho nevýznamnou velikost od 1 do 3 cm a hmotnosti do 10 gramů. Ve studii forma „fazole“, což je charakteristické pro normální ledviny chybí, je možné určit hranici kůry a míchy, existuje jen nezralé prvky ve formě zbytků glomerulech ledvin a svalových vláken.
  • Trpasličí ledvina - má správnou ledvinovou formu, ačkoli ve velikosti, která se výrazně liší od normálního orgánu, je 5-20krát menší. Při histologickém vyšetření může dojít ke snížení pánev, kalicyk je částečně nepřítomný, kanál močovodu je úzký, někdy zničen.

Diagnostika těchto abnormalit je založena na stejných studiích, které se používají pro jiné anomálie ledvin.

Abnormality renálních cév

Na druhé straně jsou rozděleny na abnormality tepen a žil.

Abnormality arterií jsou rozděleny:

  • Množství jsou jedna nebo více přídavných tepen, které se liší od hlavního pouze velikosti. Hrozby pro normální funkci ledvin nejsou;
  • Uspořádání - tato anomálie také neovlivňuje řádné fungování orgánu. V závislosti na tom, která část těla pochází z tepny ledviny, je odlišná abnormální poloha pánevního, iliakálního a bederního těla;
  • Formy a struktury - tyto zahrnují zvětšení (aneuryzma) nebo naopak zúžení (stenóza) tepny. Každý z těchto svědků může negativně ovlivnit funkci ledvin. Aneuryzmatické prasknutí způsobí krvácení a stenóza může významně snížit tok krve nebo zcela zastavit přívod krve, což může vést k nekróze ledvin. Při zjišťování této anomálie se používá především chirurgická intervence.

Vrozené anomálie renálních žil, stejně jako abnormality ledvinných tepen lze rozdělit v závislosti na umístění, množství, tvaru a struktuře. Nejběžnější umístění anomálie je nevhodné umístění z žíly, který nese krev pryč z rodidel, může vstoupit do renální žíly, místo normální anatomické poloze (duté Vídeň). Při narušení intrarenálního oběhu je taková anomálie nebezpečná kvůli stagnaci krve v žilním kanálu pohlavních orgánů.

Pokud jde o množství, zpravidla klasifikace těchto anomálií nezávisí na dalších tepnách a ve vzácných případech dochází k jejich kombinaci. Podle formy nejčastěji je levá renální žíla náchylná k anomáliím, ve srovnání s pravou, to je způsobeno embryogenními rysy. Můžete rozlišit:

  • V blízkosti aorty, když je renální žíla umístěna před aortou, je tato anomálie tvořena z subartikálních žil;
  • Pseudoortální - tato forma je tvořena z supracerebrálních žil a nachází se za aortou;
  • Prstencovitý tvar - s touto anomálií, obličejové větve se nacházejí kolem aorty.

Stenóza renální žíly je přičítána strukturálním anomáliím, v souvislosti s příčinami jejího původu se liší:

  • Trvalé - může způsobit prstencovou renální žílu nebo další tepny ledvin, které stlačily renální žíly;
  • Ortostatická - příčinou jeho výskytu je obvykle patologický pohyb ledvin a aortomethovenózních pinzet, které porušují renální žíly.

Z určitého stupně stenózy dochází k porušení obličeje žilního krevního oběhu ledvin, s různým stupněm poruchy oběhu - žilního systému. Z tohoto důvodu se přítok žil mění na odtoky kruhovým objektem a snaží se kompenzovat tuto anomálii. Hlavním příznakem této poruchy jsou křečové žíly spermií - varikokély. Méně časté jsou příznaky, jako je hematurie (převážně s úplnou stenózou), dysmenorrhea a citlivost se sexuální intimitou.

Ve vzácných případech dochází k vrozené anomálii, při které je stěna arteriální cévy částečně přeměněna na žilní stěnu. Takový svěrák se nazývá arteriovenózní píštěl. Nejčastěji tato anomálie ovlivňuje arteriální tepny a interlobulární cévy, zřídka kortikální a intersticiální.

K dnešnímu dni efektivní použití takových diagnostických metod jako:

  • Barevná echodopplerografie;
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • CT plavidel;
  • MRI;
  • Renovasografie - umožňuje určit nejen zúžení žilní nádoby ledvin, ale i příčinu jejího výskytu.

Anomálie ve struktuře ledvin

Existují takové typy této vady:

  • Multicystóza - s takovou anomálií, nefrony se místo připojení ke sběrným kanálům stávají cystami. Oblička s poškozením multicystózy není schopna fungovat a dítě narozené s dvojstrannou vadou není životaschopné;
  • Polycystická je onemocnění, které je děděno a postihuje dva orgány najednou. Je charakterizován zvýšením velikosti postižených ledvin tím, že se nahrazuje ledvinový parenchym s tvorbou cyst různých velikostí v kortikální vrstvě. Nejčastěji tato anomálie končí smrtelným následkem vývoje chronického selhání ledvin;
  • Jednoduchá nebo osamělá cysta - v této formě se sběrnými kanály, jednotlivé nefrony se nepřipojují, v důsledku toho se vytvářejí jednoduché cysty;
  • Houbová ledvina - obvykle postihuje obě orgány současně, je charakterizována velmi malými cystami, které se nacházejí v hloubce ledvinné tkáně v poměrně velkém množství;
  • Nejčastější anomálií je tvorba dutin - dermoidní cysta. Skládá se z tkáně embrya, což vysvětluje obsah tuku v těle a ve vzácných případech i vlasy a zuby.

Vztahy anomálie

Jinými slovy, kombinace obou ledvin v jednom orgánu. V podstatě anomálie vyskytuje u dětí mužského pohlaví a téměř ve všech případech podléhá dystopia, je to způsobeno tím, že metanefrogennye blastema jsou připojeny před migrací plodové orgány ve svém fyziologickém místě. Histologicky prokázáno, že každý z kondenzovaných orgánů mají správnou strukturu, jeden močovodu, že cokoli končí v močovém měchýři.

  • Podkovovité ledviny (fúze orgánů se vyskytuje v horních a dolních pólech, často se v procesu podílí nadledvinky).
  • Gelt-like (fusion dochází na středních plochách). Tyto dva typy se týkají symetrické fúze;
  • Ve tvaru písmene S (ledviny, které jsou umístěny svisle, jsou vystaveny);
  • Ve tvaru L (zde jsou horizontálně exponované orgány náchylné). Jedná se o asymetrickou fúzi.

Po prozkoumání těchto vývojových anomálií lze konstatovat, že ve většině případů nenesou hrozbu a jen některé z nich mohou být přičítány patologiím. Nejčastěji se tyto anomálie u lidí vyskytují náhodně, s komplexním vyšetřením nebo léčbou jiných onemocnění břišní dutiny.

Lidé, kteří mají tyto vady, jsou však náchylní k takovým onemocněním ledvin, jako je pyelonefritida, hydronefróza, urolitiáza, nástup nádorů. Pokud je tedy nalezena některá z těchto anomálií, je osoba registrována nefrologem. A zpravidla, i při absenci stížností na selhání v práci ledvin, je předepsáno ultrazvuk monitorovat dynamiku vady.

Velmi záleží na tom, že se lidé stanou rodiči. Pokud těhotné ženy budou vést zdravý životní styl, ne zneužívat alkohol, kouřit, jíst správně (přijímat potravu bohatou na vitamíny a neobsahuje GMO), tak často, jak je to možné, aby se v přírodě, bude čas postavit se na záznam v matku a dítě Center. V takovém případě bude narození zdravého potomka 99%.

Obličejové anomálie

Zanechat odpověď 2,919

Obličejové anomálie jsou patologie ledvin vrozené etiologie, která je porušením struktury orgánu, jeho nádob, umístění nebo funkčnosti. Příčinou tohoto problému jsou genetické abnormality v období vývoje plodu nebo škodlivé faktory, které byly náchylné na těhotnou ženu. Poruchy vývoje ledvin se vyskytují častěji než jiné vrozené poruchy. Jsou doprovázeny výraznými příznaky a anomáliemi při vývoji dalších orgánů, například jater.

Abnormality renálních cév

Cévní patologie je příčinou špatného přívodu krve do těla. Vedou k problémům s odtokem moči z ledvin, který často vyvine pyelonefritidu, arteriální hypertenzi, selhání ledvin, krvácení do orgánu. Při diagnostice je důležité rozlišit patologické stavy ledvin a tuberkulózy, choroby krve a jater atd. Zřídka jsou tyto zlozvyky nezávislé, obvykle doprovázejí anomálie samotné ledviny. Izolujte anomálie žil a ledvin. Malformace ledvin:

  • více plavidel;
  • další tepna (je již hlavní nádobou a je připojena k horní nebo dolní části ledvin);
  • dvojitá (další tepna stejné velikosti);
  • fibromuskulární stenóza (lumen cévy je příliš úzký kvůli proliferaci vláknitých a svalových tkání);
  • kolenní artérie;
  • aneuryzma.
  • více žil;
  • další žíla;
  • kruh vlevo (cévy vystupují z přední a zadní části orgánu, tvořící "kroužek");
  • extraventilní vstup levé renální žíly;
  • retroaortální umístění levé renální žíly;
  • spojení pravé žilové žíly v ledvinové nádobě.
Zpět na obsah

Obličejové anomálie

Existují takové vrozené anomálie ledvin:

  • aplasie;
  • agenesie;
  • zdvojnásobení;
  • další ledviny.
Absence nebo nedostatečné rozvinutí ledvin je důsledkem negativního účinku na plod během těhotenství nebo mutace genu, která není kompatibilní se životem. Zpět na obsah

Organogeneze

Takové anomálie vývoje ledvin jsou důsledkem genetických mutací nebo škodlivých faktorů, které postihovaly matku během období těhotenství. Podstata anomálie spočívá v částečné nebo úplné absenci orgánu. Bilaterální ageneze je považována za neslučitelnou se životem. Děti se obvykle narodí nebo zemřou bezprostředně po porodu. Proto je důležité okamžitě provést transplantaci ledvin. Při jednostranné agenezi jedna část ledvin pracuje ve dvou. Nemoc se nemusí projevit v životě.

Aplazie ledvin a diagnostické testy

Podstata patologie spočívá v částečné nepřítomnosti orgánu. Část těla se nevyvíjí úplně, což vysvětluje jeho neschopnost. Všechny funkce jsou prováděny zdravou porcí. Pokud se s touto úlohou postará, nemusí mít podezření na přítomnost problému, protože nejsou žádné příznaky. V tomto případě je nákaza diagnostikována náhodně a léčba není nutná. Pacient by měl provádět ultrazvuk jednou za rok, provádět vyšetření krve a moči. Doporučuje se dodržovat šetrnou stravu a zanechat špatné návyky. Pokud se zdravé tělo nedokáže vyrovnat s dvojitým zatížením, objevují se známky problémů s ledvinami (bolest v dolní části zad), pak je pacientovi okamžitě léčena.

Další ledviny

Porucha spočívá v vrozené tvorbě třetí ledviny. Tato onemocnění jsou extrémně vzácná. Další ledvina je plně funkční orgán. Jeho struktura se neliší od hlavního orgánu, má samostatné krevní zásobování. Rozměry jsou o něco menší. Přídavný orgán pod hlavní je lokalizován. Nemoc neinterferuje s touto osobou. Ve vzácných případech dochází k úniku moči. Patologie je častěji diagnostikována náhodně na ultrazvuku. Analýzy krve a moči ukazují přítomnost zánětlivého procesu. Někdy existují náznaky odstranění, například pyelonefritida.

Duplikace ledvin

Zdvojení ledvin se vyskytuje poměrně často. Vrozená anomálie se projevuje zdvojením orgánu. Velikost této ledviny je větší než obvykle a horní a spodní část jsou odděleny. Každá část je opatřena krví stejně. Renální patologie může být kompletní nebo neúplná. Léčba onemocnění je téměř vždy nepotřebná, pokud patologické procesy nezpůsobí komplikace ve formě tuberkulózy, pyelonefritidy atd. Diagnóza: skenování, urografie, cystoskopie.

Obličejové anomálie

Hypoplazie je takový patologický stav, když je orgán menší, než by měl, což je způsobeno jeho nedostatečným rozvojem. V tomto případě se funkce a histologická struktura neliší a lumen nádob je poněkud menší. Obvykle patologie ovlivňuje pouze podíl ledvin. Léčba je nutná pouze v případě komplikací, nejčastější je pyelonefritida.

Anomálie v místě a tvaru ledvin

Dystopia orgán

Během těhotenství může plod prožít pohyb orgánu do bederní oblasti, což vede k dystopii. Patologický proces může zahrnovat část nebo dvě části orgánu. Dystopie je jedním z nejčastějších svědků. Existuje několik typů dystopie:

Podkovovité ledviny způsobují

Příčiny patologie jsou položeny v těhotenství, když nastane vrozená mutace. Dva laloky ledviny rostou dohromady a vytvářejí "podkovy". Ultrazvuková diagnóza ukazuje, že takový orgán je lokalizován pod normální hodnotou, zásobení krve je změněno, protože místo přilnavosti vytlačuje cévy a nervy v nevhodné poloze těla. Symptom je ostrá bolest. S takovou patologií ledvin často dochází k zánětlivým procesům. Pokud se zánět stává chronickým, anomálie se chirurgicky odstraní, ale obvykle se nevyžaduje žádná léčba.

Geltoidní anomálie

Gleytoobraznye ledviny jsou zlozvyky, ve kterých v průběhu těhotenství plod má 2 laloky orgánu tavené společně s mediálními okraji. Lokalizace patologie - středová linie páteře v pánevní oblasti nebo nad vyvýšeninou. Gley-like kidney je palpated, když palpation břišní. Snímání je navíc možné při pohledu na gynekologickou židli. Patologie je diagnostikována dvoustrannou retrográdní pyelografií nebo vylučovací urografií. Příznaky a testy jsou podobné dystopii.

Známky patologie vztahu

Příčiny fúze jsou uvedeny v těhotenství. V tomto případě v plodu rostou dva laloky do jednoho orgánu. Anomálie odkazuje na společné. Nejčastěji se vyvíjí souběžně s dystopií. Statistiky ukazují větší náchylnost mužské části populace. Známkou onemocnění jsou syndrom bolesti a zánět ledvin. Zvláštním rysem je samostatné fungování spojených akcií. Mají vlastní uretery a filtrační mechanismy. Typy anomálií:

  • Ledviny ve tvaru písmene L (horní část jednoho laloku se spojí s dnem druhého, zkroucená podél osy laloku);
  • tvar podkovy;
  • Ve tvaru písmene S (horní část jedné podložky se spojí se spodní částí druhé);
  • podobný gale.
Zpět na obsah

Anomálie ve struktuře

Vrozené patologické onemocnění ledvin u dětí se mohou projevit jako strukturální anomálie. Pokud během vývoje plodu působí teratogenní faktory (léky, omamné látky atd.) Na plod, je možná změna renální struktury. Důsledkem je narušení tvorby a vylučování žluče v těle, což je příčinou častého zánětu. Onemocnění je léčeno pouze chirurgicky. Varianty anomálií:

Dysplazie orgánů

Renální dysplázie je stav, kdy je orgán menší než obvyklá velikost, která byla stanovena v období nitroděložního vývoje. To ovlivňuje strukturu parenchymu a funkčnost orgánu. Možná dysplázie:

  • rudimentární ledviny (vývoj orgánů se zastaví brzy v těhotenství, je namísto orgánu zobrazen malý počet pojivových tkání ve formě víčka na močovodu);
  • trpaslík (velikost těla je mnohem menší než obvykle, nemusí být ureter).
Zpět na obsah

Multicystóza

Multikysteze je kompletní náhrada ledvinných tkání za použití cyst. Obvykle patologie postihuje pouze část orgánu. Problém nastává, pokud není vylučovací přístroj v období intrauterinního vývoje položen. Moč není vylučována, ale akumuluje, což vede k nahrazení parenchymu cystickými formami a pojivovou tkání. Renální pánve je modifikována nebo vůbec ne. Nemoc není dědičná, nejčastěji se objevuje náhodně. Snad zkoumáním žaludku, zvláště pokud současně vzniká hypoplazie.

  • nudná bolest v dolní části zad;
  • mírné zvýšení teploty;
  • analýza moči nevykazuje žádnou odchylku parametrů;
  • plynatost;
  • na ultrazvuku lze pozorovat změnu struktury orgánu.
Zpět na obsah

Politistóza

V polycystickém parenchymu je nahrazeno velkým počtem cyst, které se liší velikostí. Patologie často doprovází polycystická játra, pankreas a další orgány. Nemoc je dědičná, proto je nutné vyšetřit všechny blízké příbuzné pacienta, zejména těhotné ženy. Často se to týká obou lalůček. V tomto případě si pacient stěžuje na tupou bolest v dolní části zad, na konstantní touhu po pití, na poruchu atd. Téměř vždy začíná pyelonefritida. V průběhu času se objevuje atrofie ledvin a selhání ledvin. Pro diagnostiku patologie jsou použity následující metody:

  • ultrazvuková diagnostika;
  • analýza moči (leukocytóza);
  • CT;
  • Rentgenové vyšetření.
Zpět na obsah

Jediné cysty

Cystické útvary mohou být jednotlivé. Jsou nazývány jednoduchými solitárními cystami. Jsou lokalizovány na povrchu orgánu nebo v jeho odděleních. Novotvar má kruhový nebo oválný tvar. Cysta je vrozená nebo získaná. Časem roste, což vede k atrofii a poruše funkce orgánu. Patologie je doprovázena tupou bolestí v bederní oblasti, zvýšením velikosti orgánu atd. Diagnostikujte problém ultrazvukem nebo rentgenovým vyšetřením. Jako léčebný postup se provádí punkce nebo operace k vyčištění stěn novotvaru.

Abnormality meduloly

Možné anomálie medully:

  • megakalis - vrozené onemocnění, při kterém dochází k difúznímu rozšíření kalichu;
  • polimegakalis - onemocnění, při kterém je několik šálků rozšířeno;
  • houbovitá ledvina - patologický stav orgánu, kdy se renální tubuly výrazně rozšiřují a orgán je podobný houbě.
Zpět na obsah

Abnormality ledvinové pánve a močovodu

  • anomální lokalizace (ektopie otvoru, rectoqualalizace);
  • anomálie struktury a tvaru (vývrtka, hypoplazie, stenóza);
  • další močovod;
  • Zúžení (brání normálnímu odtoku žluči);
  • expanze, například ureterocele, dilatace, megaloureter.

Anomálie pánve může být neúplné zdvojnásobení (ledvinné pánvičky a močovodu zdvojnásobil, ale před močového měchýře jsou spojeny) nebo kompletní split (do močového měchýře vede 2 močovodu). V tomto případě je patologie jednostranná a oboustranná. Diagnostiku problému lze provést pomocí analýzy moči a bakteriologického testování močového sedimentu. Léčte onemocnění chirurgicky.

Obličejové anomálie

. nebo: renální malformace

Anomálie vývoje ledvin jsou vrozené (intrauterinní) poruchy struktury nebo funkce ledvin. Jedná se o nejčastější anomálie všech vrozených malformací.

Symptomy anomálie vývoje ledvin

  • Při poruše jedné ledviny nemusí být žádné příznaky.
  • Bolest v bederní oblasti (tahání, stojící).
  • Zvýšení krevního tlaku.
  • Útoky na "koliku" - ostré, pravidelné bolesti v bederní oblasti.
  • Hematurie (krev v moči).
  • Změna moči (stane se zamračená, barva "masného hnoje", pěna).
  • Zvýšená tělesná teplota, zimnice.
  • Sklon k výskytu otoku.
  • Varikokély (dilatační žilní varlata).
  • Smrdí.
  • Bolení hlavy.

Formuláře

Příčiny

  • Genetické choroby (porušení genetického aparátu buňky, poruchy na úrovni genů).
  • Škodlivé faktory ovlivňující plod během těhotenství. Nejčastěji:
    • léky (inhibitory ACE (látky, uvolňující krevní cévy a snížení krevního tlaku);
    • Kouření, alkohol a užívání drog matkou;
    • fyzikální faktory (zvýšené teploty, ionizující záření).

Nefrologista pomůže při léčbě onemocnění

Diagnostika

  • Analýza stížností (kdy (po dlouhou dobu) došlo k bolesti v bederní oblasti, jaká je jejich periodicita, zvyšuje se krevní tlak, jaký je úspěch její redukce, zvýšení teploty apod.).
  • Analýza anamnézy života (přenášená onemocnění v dětském a mladistvém období, přítomnost chronických onemocnění močových cest, kardiovaskulární systém, chronické onemocnění dalších příbuzných).
  • Analýza moči - moč na přítomnost červených krvinek (červené krvinky), leukocyty (bílé krvinky, buňky imunitního systému), proteinu, glukózy (krevního cukru), bakterií, solí, atd. Umožňuje rozpoznat příznaky zánětlivého procesu v orgánech močového měchýře.
  • Obvyklým vyšetřením krve je počet erytrocytů, leukocytů, rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) - doba, po kterou se červené krvinky usazují na dno zkumavky. Umožňuje posoudit přítomnost zánětlivého procesu a stav imunitního systému těla.
  • Měření krevního tlaku. Zvýšené hodnoty krevního tlaku naznačují významné poškození ledvin proti vesikoureterálnímu refluxu.
  • Palpace ledvin. Obvykle se ledviny nemohou vyšetřit přes břicho, avšak pokud se zvětší v důsledku zhoršeného odtoku moči, ledviny jsou k dispozici pro palpation (palpation).
  • Ultrasonografie (US) ledviny - kritéria hodnocení, umístění ledvin, jejich struktura, stav pyelocaliceal systém (výfukový systém a hromadění moči) identifikaci kameny cysty (útvary ve formě bublin, které obsahují kapaliny).
  • Ultrazvuk (ultrazvuk) ledvin s dopplerometrií - vyšetření průtoku krve podél renálních tepen.
  • Vylučovací urografie (zavedení kontrastního média do žíly, renální vykonávání záběry v různých okamžicích přidělení kontrastní činidlo), - pro stanovení ledviny, stav pyelocaliceal systém, přítomnost kamenů nebo výtoku moči obstrukce.
  • Multispirální počítačová tomografie (CT) - umožňuje posoudit velikost, strukturu ledvin, jejich nádob, přítomnost kamenů, cysty atd.
  • Magnetické rezonanční zobrazování (MRI) - umožňuje posoudit velikost, strukturu ledvin, jejich nádob, přítomnost kamenů, cysty atd.
  • Angiografie renálních cév - zavedení kontrastního materiálu do renální arterie k posouzení jeho polohy, průměru, struktury.

Léčba anomálie vývoje ledvin

  • Punkce cysty ledvin (tvorba ve formě bublin obsahujících kapalinu) - propíchnutí cysty ledvin a odstranění tekutiny z dutiny.
  • Angioplastika renální arterie (nafukování speciálního "balonu" v renální arterie k rozšíření lumenu).
  • Stentování renální arterie (zavedení a otevření v renální tepně zvláštního stentu (kovového rámu) pro rozšíření jeho lumenu).
  • Plastická (změna) segmentu tuberkulózy a ureteru (místo spojení ledvinové pánve a močovodu) v případě jeho stenózy (zmenšení lumenu) s dalšími renálními tepnami.
  • Nefrektomie (odstranění ledvin).

Komplikace a důsledky

  • Hydronefróza je rozšíření shromažďovacích struktur (ta část ledvin, kde proudí moč (močová a panvová ledvina)).
  • Akutní nebo chronická pyelonefritida (bakteriální zánět kalicovitého ledvinového systému).
  • Tvorba ledvinových kamenů (urolitiáza).
  • Krvácení z močových cest.
  • Atrofie ledvin (náhrada tkáně jizvy po ledvině, která nevytváří moč).
  • Vasorenální arteriální hypertenze (trvalé zvýšení krevního tlaku nad 140/90 mm Hg (milimetry rtuti), které se obtížně léčí).
  • Chronické selhání ledvin (poškození všech funkcí ledvin, což vede k poruchám vody, soli, dusíku a jiným druhům metabolismu).

Prevence anomálií vývoje ledvin

  • dodržování stravy (snížení množství tučných a bílkovinných potravin, konzumace zeleniny, obilovin, ovoce, omezení příjmu soli (2-3 gramy denně);
  • užívání antihypertenzivních léků (léky, které snižují krevní tlak);
  • užívání antibakteriálních léků (léky, které přispívají ke smrti nebo k zastavení růstu bakterií).

Pokročilé

  • Zdroje informací
  • "Urologie: národní vedení", ed. N.A. Lopatkina. - Moskva: GEOTAR-Media, 2009.
  • "Urologie podle Donalda Smitha", ed. E.Tanago. - Moskva: "Praxe", 2005.

5.1. Anomálie ledvin Klasifikace

Abnormality renálních cév

■ kvantové anomálie: solitární renální arterie;

segmentální renální arterie (dvojité, vícečetné).

■ Anomálie polohy: bederní; iliak;

panvová dystopie renálních artérií.

■ Anomálie ve tvaru a struktuře arteriálních kmenů: aneuryzma renálních tepen (jednostranná a oboustranná); fibromuskulární stenóza renálních artérií; kolenní renální arterie.

■ Vrozené arteriovenózní fistuly.

■ Vrozené změny renálních žil:

abnormality pravé renální žíly (více žil, přijetí žíly varlat do renální žíly vpravo);

anomálie levé renální žíly (kroužková levá renální žíla, retoraortální levá renální žíla, extraventilní vstup levé renální žíly).

Obličejové anomálie

Zdvojení ledvin (kompletní a neúplné).

■ Další, třetí ledvina.

Obličejové anomálie

Anomálie v místě a tvaru ledvin

jednostranná (hrudní, bederní, iliakální, pánevní); kříž.

■ Obličejová píštěl: jednostranná (ledvina ve tvaru písmene L);

obojstranné (podkovy, vichřice, asymetrické - pupínky ve tvaru L a S).

Anomálie ve struktuře ledvin

■ Polycystická ledvina: polycystóza dospělých; polycystóza dětství.

■ Solitární cysty ledvin: jednoduché; dermoid.

■ Divertikulum kalicha nebo pánve.

■ Anomálie cup-medullary: houbovitá ledvina;

Kombinované anomálie ledvin

■ S vesikoureterálním refluxem.

■ S obstrukcí.

■ Vezikoureterálním refluxem a obstrukcí.

■ S anomáliemi jiných orgánů a systémů.

Abnormality renálních cév

Anomálie množství. Patří k nim krevní zásobení ledvin solitárních a segmentálních tepen.

Solitární renální arterie - Jedná se o jediný arteriální kmen, který se táhne od aorty a pak se rozdělí na odpovídající ledvinové tepny. Tato malformace krevního oběhu ledvin je kasuistika.

Každá ledvina je normálně zásobována krví jedním samostatným arteriálním kmenem, který se táhne od aorty. Zvýšení jejich počtu by mělo být přičítáno segmentovému volnému typu struktury renálních artérií. V literatuře, včetně vzdělávací, často jedné ze dvou tepen, se nazývá krev dodávající ledvinu, zejména pokud má menší průměr další. Nicméně v anatomii je další nebo aberantní tepna, která dodává krev do určité části orgánu kromě hlavní tepny. Obě tyto tepny tvoří širokou síť anastomóz v jejich společné cévní nádrži. Dvě nebo více tepen ledviny dodávají každému segmentu krevního oběhu a netvoří mezi sebou anastomózu.

Takže v přítomnosti dvou nebo více arteriálních cév ledviny je každá z nich pro ni hlavní a nikoliv dodatečná. Vazba některý z nich vede k odumření odpovídající oblasti parenchymu ledvin, a neměl by být provedena při plnění nápravných operací v hydronefrózy způsobené nizhnepolyarnymi renální cévy, pokud není plánováno resekci.

Obr. 5.1. Multispirální CT, trojrozměrná rekonstrukce. Více segmentový typ struktury renální arterie

Z těchto pozic je počet renálních artérií více než jeden, tj. Segmentový typ krve zásobovaného orgánem. Přítomnost dvou arteriálních kmenů bez ohledu na jejich ráži - dvojitá (zdvojnásobená) renální tepna, ale s více z nich - multiple type arterial kidney structure (Obrázek 5.1). Tato vývojová vada je zpravidla provázena podobnou strukturou renálních žil. Nejčastěji se kombinuje s anomáliemi polohy a počtu ledvin (zdvojená, dystopická, ledvina ve tvaru podkovy), ale může se také pozorovat v normální struktuře orgánu.

Abnormality ledvinových cév - vývojová porucha charakterizovaná atypickým přetlumením renální arterie z aorty a určením typu dystopie ledvin. Přidělit lumbální (s malým výskytem renální arterie z aorty), iliak (při odchodu z běžné iliaké arterie) a pánevní (při odchýlení se od vnitřní ilické arterie) dystopie.

Anomálie formy a struktury. Aneuryzma renální tepny - lokální expanze tepny, kvůli nedostatku svalových vláken ve stěně. Tato anomálie je zpravidla jednostranná. Renální tepny aneurysma může dojít k hypertenzi, trombózy s vývojem renální myokardu, a s ní přestávkou - masivní vnitřní krvácení. Při aneurysmu renální arterie je indikována chirurgická léčba. Aneuryzma je resekována, cévní stěna je šitá

nebo plazmy renální tepny se syntetickými materiály.

Fibromuskulární stenóza - abnormalita renálních artérií způsobená nadměrným obsahem cévních stěn vláknité a svalové tkáně (obrázek 5.2).

Tato vývojová vada je častější u žen, často se kombinuje s nefroptózou a může být bilaterální. Onemocnění vede ke zúžení lumenu renální arterie, která je příčinou vzniku arteriální hypertenze. Jeho rys ve fibromuskulárně-

Obr. 5.2. Multispirální CT. Fibromuskulární stenóza pravé renální arterie (šipka)

Obr. 5.3. Selektivní arteriogram ledvin. Více arteriovenózních píštělí (šipky)

Stenóza je vysoký diastolický a nízký pulsní tlak, stejně jako refraktérní k hypotenzní terapii. Diagnóza se provádí na základě renální angiografie, multispirální počítačové angiografie a radioizotopové studie ledvin. Vykonávejte selektivní odběr vzorků krve z ledvinových nádob k určení koncentrace reninu. Operační léčba. Dlouhá dilatace balonu (rozšíření) stenózy renální arterie a / nebo umístění arteriálního stentu. Pokud je to nemožné nebo neúčinné, angioplastika nebo stentování se provádí rekonstrukcí - protetika renální arterie.

Vrozené arteriovenózní píštěle - vývojové vady renálních cév, u kterých dochází k patologickým anastomosům mezi cévami arteriálního a žilního oběhu. Arteriovenózní píštělky jsou zpravidla lokalizovány v obloukových a lobulárních tepnách ledvin. Nemoc je často asymptomatická. Možnými klinickými projevy mohou být hematurie, albuminurie a varikokéla na příslušné straně. Hlavní metodou diagnostiky arteriovenózních píštělí je renální arteriografie (obr. 5.3). Léčba spočívá v endovaskulární okluzi (embolizaci) patologických kloubů se speciální embolií.

Vrozená změna renálních žil. Anomálie pravé renální žíly jsou extrémně vzácné. Mezi nimi, zvýšení počtu žilních kmenů (zdvojnásobení, trojnásobek). Objevují se malformace levé renální žíly anomálie jeho množství, tvaru a polohy.

Další a více renálních žil se vyskytuje v 17-20% případů. Jejich klinický význam spočívá v tom, že ti, kteří jdou do dolního pólu ledviny, doprovázející odpovídající tepnu, zkřížené s močovodu, což způsobuje narušení toku moči z vývoje ledvin a hydronefrózy.

K anomáliím formy a umístění jsou prstencovité (prochází dva kmeny kolem aorty), retroaortikum (prochází za aortou a vniká do dolní vény cvávy na úrovni II-IV bederních obratlů) extracaval (to proudí do levé obyčejné iliakální žíly, nikoliv do spodního vaku, ale častěji) ledvin. Diagnóza je založena na venokavografii, selektivní renální venografii. V případech těžké žilní hypertenze se uchýlí k chirurgickému zákroku - zavedení anastomózy mezi levé varlata a obyčejné iliakální žíly.

Ve většině případů se abnormální ledvinové cévy nijak nezobrazují a jsou často náhodným nálezem při vyšetření pacienta, ale informace o nich jsou nesmírně důležité při plánování chirurgických zákroků. Klinicky se renální cévní malformace projevují v případech, kdy způsobují porušení odtoku moči z ledviny. Diagnóza je stanovena na základě Dopplerovského ultrazvukového vyšetření, aorto- a veka-nekavagrafii, multispirátního CT a MRI.

Obličejové anomálie

Aplasie - vrozená nepřítomnost jedné nebo obou ledvin a ledvin. Bilaterální renální aplázie je neslučitelná se životem. Aplasie jedné ledviny je poměrně častá - u 4-8% pacientů s ledvinovými anomáliemi. Vyskytuje se v důsledku nedostatečného rozvoje metanefrogenní tkáně. V polovině případů na straně ledvinové aplazie chybí odpovídající močovod, v jiných případech distální konec ledviny končí slepě (obr. 5.4).

Aplazie ledvin je kombinována s abnormalitami pohlavních orgánů u 70% dívek a u 20% chlapců. U chlapců je onemocnění dvakrát častější.

Informace o přítomnosti jedné ledviny u pacienta jsou mimořádně důležité, neboť vývoj onemocnění v něm vždy vyžaduje zvláštní léčebnou taktiku. Jediná ledvina je funkčně více přizpůsobena vlivu různých negativních faktorů. U renální aplázie je vždy pozorována jeho kompenzační (zástupná) hypertrofie.

Obr. 5.4. Aplasie levé ledviny a močovodu

Vylučovací urografie a ultrazvuk mohou detekovat jednu zvětšenou ledvinu. Charakteristickým rysem onemocnění je nedostatek renálních cév na bočním aplazie, tak diagnostikuje spolehlivě určeno na základě metod prokázat nepřítomnost nejen ledvin, ale také jeho plavidla (renální arteriografie, Multispirální počítačová a magnetická rezonance angiografie). Tsistoskopiches-kai obraz se vyznačuje nepřítomností odpovídající polovině řádku močového měchýře a močovodu otvoru. Pokud slepě měsíční období končící močovod ústech gipotrofirovano, kontrakce a uvolnění nepřítomného moči. Tento typ defektu je potvrzen katetrizací močovodu s retrográdní uretrografií.

Obr. 5.5. Sonogram. Duplikace ledvin

Duplikace ledvin - nejčastější abnormalita v počtu ledvin, se vyskytuje v jednom případě u 150 autopsií. U žen je tato vývojová vada pozorována dvakrát častěji.

Zpravidla má každá polovina dvojité ledviny vlastní krve. Pro takovou anomálii je charakteristická anatomicky funkční asymetrie. Horní polovina je často méně rozvinutá. Symetrie orgánu nebo převaha ve vývoji horní poloviny je mnohem méně častá.

Může dojít k duplikaci ledvin jeden- a bilaterální, stejně jako kompletní a neúplné (Obr. 41, 42, viz barevná vložka). Úplná duplikace znamená přítomnost dvou systémů pohár-pánve, dva močovody otevřené dvěma ústy v močovém měchýři (duplex ureteru). Při neúplném zdvojení se uretery nakonec spojují do jednoho a jsou otevřeny jedním ústy v močovém měchýři (ureter fissus).

Docela často je úplné zdvojení ledvin doprovázeno anomálií ve vývoji spodní části jednoho z močovodů: byla internalizována extrauterózní ektopií

Obr. 5.6. Vylučovací urogramy:

a - neúplná duplikace močového traktu vlevo (ureter fissus); b - úplné zdvojení močového traktu vlevo (duplex ureteru) (šipky)

(otevření močové trubice nebo vagíny), vznik ureterocele nebo nekompetentnost vesikoureterální anastomózy s vývojem refluxu. Charakteristickým znakem ektopie je konstantní únik moči se zachovaným normálním močením. Dvojitá ledvina, která není postižena žádnou chorobou, nevyvolává klinické projevy a objevuje se u pacientů s náhodným vyšetřením. Nicméně, častěji než obvykle, je náchylný k různým onemocněním, jako je pyelonefritida, urolitiáza, hydronefróza, nefroptóza, novotvary.

Diagnóza není obtížné a je ultrasonografie (obr. 5.5), vylučovací urografie (viz obr. 5.6), CT, MRI, a endoskopie (cystoskopie, ureterální katetrizace), metody výzkumu.

Operační léčba se provádí pouze za přítomnosti abnormalit urodynamiky spojené s abnormálním průběhem močovodů, stejně jako s dalšími onemocněními dvojité ledviny.

Další ledviny - extrémně vzácná anomálie počtu ledvin. Třetí ledvina má vlastní systém krevního zásobování, vláknité a mastné kapsle a močovod. Ten spadá do močového měchýře hlavní ledviny nebo otevře v močovém měchýři samostatné ústa a v některých případech může být ektopický. Velikost dalších ledvin je významně snížena.

Diagnóza je stanovena na základě stejných metod jako u jiných anomálií ledvin. Vývoj komplikací v dalších ledvinách, jako je chronická pyelonefritida, urolitiáza a další, je indikací pro provedení nefrektomie.

Anomálie velikosti ledvin

Hypoplázie ledvin (trpasličí ledvina) - vrozené snížení velikosti orgánů s normální morfologickou strukturou renálního parenchymu bez narušení jeho funkce. Tato vývojová vada se zpravidla kombinuje se zvýšenou kontralaterální

ledviny. Hypoplazie je často jednostranná, mnohem méně často - pozorována na obou stranách.

Jednostranná renální hypoplazie nemusí být klinicky patrné, ale abnormální ledviny rozvíjejí patologické procesy mnohem častěji. Dvoustranné hypoplazie je doprovázena příznaky arteriální hypertenze a selhání ledvin, jejichž závažnost závisí na stupni vrozené vady a komplikacích způsobených především infekcí.

Obr. 5.7. Sonogram. Dystopie pánve hypoplastické ledviny (šipka)

Obr. 5.8. Scintigram. Hypoplázie levé ledviny

Diagnóza je obvykle stanovena na základě údajů o ultrazvukové diagnostice (obrázek 5.7), vylučovací urografie, CT a radioizotopové snímání (obrázek 5.8).

Zvláštní potíže představují diferenciální diagnostika hypoplasie dysplázie a poškozen v důsledku nefrosklerózy ledvin. Na rozdíl od dysplázie je tato abnormalita charakterizována normální strukturou renálních cév, systémem misky a pánve a močovodem. Nefroskleróza je častěji výsledkem chronické pyelonefritidy nebo se vyvíjí v důsledku hypertenzního onemocnění. Jizva ledviny je doprovázena charakteristickou deformací obrysu a pohárků.

Léčba pacientů s hypoplastickými ledvinami se provádí s vývojem patologických procesů v ní.

Anomálie umístění a tvaru ledvin

Anomálie umístění ledvin - dystopie - přítomnost ledvin v netypické anatomické oblasti. Tato anomálie se vyskytuje u jednoho z 800-1000 novorozenců. Levá ledvina je dystopická častěji než pravá ledvina.

Příčinou vzniku této vývojové malformace je porušení pohybu ledvin z pánve do bederní oblasti během intrauterinního vývoje. Dystopie je způsobena fixací ledvin v počátečních stádiích embryonálního vývoje abnormálně vyvinutým cévním aparátem nebo nedostatečným růstem délky močovodu.

V závislosti na úrovni umístění, hrudní, bederní, sacroiliac a panvová dystopie (Obrázek 5.9).

Anomálie umístění ledvin mohou být jednostranně a oboustranný. Dystopie ledviny, aniž by se přesunula na opačnou stranu, se nazývá homolaterální. Dystopická ledvina je umístěna na boku, ale nad nebo pod její normální polohou. Heterolaterální (křížová) dystopie - Vzácná vývojová vada, zjištěná s frekvencí 1: 10 000 autopsií. Je charakterizován posunem ledvin na opačné straně tak, aby byly umístěny na jedné straně páteře (obrázek 5.10). V případě zkřížené dystopie se obě močovody otevřou v močovém měchýři stejně jako v normální poloze ledvin. Zvědavý trojúhelník je zachován.

Dystopická ledvina může způsobit trvalou nebo periodickou bolest v odpovídající polovině břicha, bederní oblasti, kříže.

Obr. 5.9. Typy dystopie ledvin: 1 - hrudní; 2 - bederní; 3 - kříž-manžeta-iliak; 4 - pánevní; 5 - normálně umístěná levá ledvina

Obr. 5.10. Heterolaterální (křížová) dystopie pravé ledviny

Abnormálně lokalizovaná ledvina může být často prozkoumána skrze přední břišní stěnu.

Tato anomálie je na prvním místě mezi příčinami chybných chirurgických zákrocích, jako jsou ledviny je často mylně považován za nádor, appendicular infiltrovat patologii mrzačení ženských pohlavních orgánů a dalších. Dystopic ledviny často vyvinou pyelonefritidu, hydronefrózy, urolitiázy.

Největší potíže v diagnostice jsou způsobeny panvovou dystopií. Toto umístění ledvin se může projevit jako bolest v dolní části břicha a simulovat akutní chirurgickou patologii. Dlouhotrvající a lýtková dystopie, která není dokonce komplikována žádnou chorobou, se může objevit v odpovídající oblasti. Bolest s nejčastější hrudní dystopií ledvin je umístěna za hrudní kostí.

Hlavní metody diagnostiky anomálií v oblasti ledvin jsou ultrazvuk, rentgenová, CT a ledvinová angiografie. Čím nižší je dystopická ledvina, tím více je ventrální její brány a otáčí se před panvou. U ultrazvuku a vylučovací urografie se ledvina nachází na atypickém místě a v důsledku otáčení vypadá plochá (obr. 5.11).

Při nedostatečném kontrastu dystopické ledviny se podle vylučovací urografie provede retrográdní ureteropyelografie (obr. 5.12).

Obr. 5.11. Vylučovací urogram. Dystopie ledviny ledviny (šipka)

Obr. 5.12. Retrograde ureteropyelogram. Dystopie pánev pravé ledviny (šipka)

Čím nižší je dystopie orgánů, tím kratší bude močovod. Na giogrammah en ledvinových cév jsou nízké a mohou vyčnívat z břišní aorty, rozvětvením aorty společné kyčelní a hypogastric tepen (obr. 5.13). Charakteristika přítomnosti více nádob, které krvácejí ledviny. Nejvíce jasně je tato anomálie odhalena na multispirálním CT s kontrolou

(obrázek 39, viz barevný obrázek). Nedokončené obrátky ledvin a krátkého ureteru slouží jako důležité diferenciální diagnostické vlastnosti, které odlišují obličejovou dystopii od nefroptózy. Obličejová ledvina, na rozdíl od raných stadií nefroptózy, postrádá pohyblivost.

Léčba dystopických ledvin se provádí pouze v případě vývoje patologického procesu v nich.

Formální anomálie zahrnují různé druhy adheze ledvin mezi sebou. Fetální ledviny se vyskytují u 16,5% případů mezi všemi jejich anomáliemi.

Kombinace zahrnuje spojení dvou ledvin v jednom orgánu. Kro-

Obr. 5.13. Renální angiogram. Dystopie ledviny ledviny (šipka)

jeho dodávka je vždy prováděna abnormálními vícečetnými ledvinami. V takových ledvinách existují dva systémy pohár-a-pánve a dva močovody. Vzhledem k tomu, že dochází k fúzi v počátečních stádiích embryogeneze, nedochází k normální rotaci ledvin a obě pelety jsou na přední straně orgánu. Abnormální pozice nebo stlačení močovodu s dolními polárními cévami vede k jeho překážce. V souvislosti s tím je tato anomálie často komplikována hydronefrózou a pyelonefritidou. Může být také kombinován s vesikoureterálním refluxem.

V závislosti na relativní poloze podélné osy rozlišovat podkovy ledviny, galetoobraznuyu, S- a ve tvaru písmene L ledviny (viz obr. 45 až 48, viz sl. Vložit).

Poškození ledvin může být symetrické a asymetrické. V prvním případě se ledviny spojují se stejnými póly, zpravidla nižšími a extrémně vzácnými - horní (podkovovitě tvarovaná ledvina) nebo střední část (pozlacená ledvina). Ve druhé - fúze dochází s protilehlými póly (pupeny ve tvaru S, L).

Podkovová ledvina je nejběžnější anomálie adheze. Ve více než 90% případů se pozoruje fúze ledvin s nižšími póly. Častěji se taková ledvina skládá ze symetrických, stejných velikosti ledvin a je dystopická. Rozměry zóny fúze, takzvaný isthmus, mohou být velmi odlišné. Jeho tloušťka se zpravidla pohybuje v rozmezí 1,5-3, šířka 2-3, délka 4-7 cm.

Když je jedna ledvina umístěna na typickém místě a druhá je v pravém úhlu spojena přes páteř - nazývá se ledvina Ve tvaru písmene L.

V takových případech, když jsou v bariérových ledvinách ležících na jedné straně páteře, brány směřují různými směry, nazývá se Ve tvaru písmene S.

Gelt-jako Oblička je obvykle umístěna pod ostrou panvou. Objem parenchymu každé poloviny gelové ledviny je odlišný, což vysvětluje asymetrii orgánu. Ureteri obvykle proudí do močového měchýře na obvyklém místě a velmi vzácně se kříží.

Klinicky soudržná ledvina se může projevit jako bolest v para-umbilikální oblasti. Vzhledem ke zvláštním vlastnostem dodávky krve a inervace podkovy ledvin šíji a jeho tlak na aorty, vena cava a solar plexus, a to i v případě neexistence patologických změn v něm dojít k charakteristickému

Obr. 5.14. Vylučovací urogram. Ledviny ve tvaru písmene L (šipky)

Obr. 5.15. CT s kontrastním (čelní projekce). Podkovová ledvina. Slabá vaskularizace isthmusu v důsledku prevalence vláknitého tkáně v něm

Obr. 5.16. Multislice CT (axiální projekce). Podkovová ledvina

příznaky. S takovou ledvinou je vzhled nebo zpevnění bolesti v pupku typické během kloubů kmene (znamení kývání). Může se jednat o poruchy na trávicím systému - bolesti v epigastrické oblasti, nevolnost, nadýmání, zácpa.

Ultrazvuk, vylučovací urografie (obr. 5.14) a Multispirální CT (obr. 5.15, 5.16) jsou hlavními způsoby diagnostiky a detekce ledvin spojeny jejich možné patologie (obr. 5.17).

Léčba se provádí v průběhu vývoje abnormálních onemocnění ledvin (urolitiázy, pyelonefritida, hydronefrózy). Při identifikaci hydronefróza podkovy ledviny, určit, zda se jedná o důsledek charakteristiky obstrukce pyelitis segmentu onemocnění močovodu (zúžení, močová trubice průsečíku s nizhnepolyarnym cévního svazku), nebo je vytvořen na něm v důsledku tlaku šíje podkovy ledviny. V prvním případě je to nutné

provádět plastickou chirurgii pyeloureterálního segmentu a ve druhé - resekci (a ne disekci) isthmusu nebo ureterokalikoanastomozu (operace Neivertu).

Anomálie ve struktuře ledvin

Obličejová dysplazie je charakterizována snížením její velikosti, současným narušením vývoje cév, parenchymu, střev a pánevního systému a snížením funkce ledvin. Tato anomálie vzniká v důsledku

Obr. 5.17. Multislice CT (čelní projekce). Hydronefrotická transformace ledvin podkovy

nedostatečná indukce průtokového kanálu methanephros pro diferenciaci methan-frogene blastema po jejich fúzi. Velmi vzácně je taková anomálie oboustranná a je doprovázena závažným selháním ledvin.

Klinické projevy dysplazie ledvin vznikají v důsledku adherence k chronické pyelonefritidě a vzniku arteriální hypertenze. Diferenciální diagnostické potíže se vyskytují, když se dysplazie liší od hypoplasie a vrásčitých ledvin. Při formulaci diagnózy jsou užitečné radiální metody, především multislice CT s kontrastní (viz obr. 5.18), statickou a dynamickou nefroskintigrafii.

Mezi nejčastější malformace struktury ledvinového parenchymu patří kortikální léze (multicystóza, lykistoz a solitární ledvina). Tyto anomálie spojují mechanismus narušení jejich morfogeneze, který spočívá v nesouladu spojení primárních tubulů metanefrogenní blastemy s proudem methanephros. Odlišují se v době načasování porušení takové fúze v období embryonální diferenciace, která určuje závažnost strukturálních změn v ledvinovém parenchymu a stupeň jeho funkční nedostatečnosti. Nejvíce výrazné změny parenchymu neslučitelné s jeho funkcí jsou pozorovány při multicystické léčbě ledvin.

Multicystická ledvina - vzácná anomálie vyznačuje několika cyst různé tvar a velikost, která zabírá celý parenchymu, s nedostatkem normální tkáně a hypoplazii močovodu. Mezhkistozovy prostory jsou reprezentovány spojovacími a vláknitými tkáněmi. Mul-tikistoznaya bud je vytvořen v důsledku společného selhání roury me-tanefrosa s metanefrogennoy blastema a nedostatku záložek exkreční sekrečního aparátu, při zachování konstantní ledvin v časných stadiích embryogeneze. Vytvoří se moč, nahromadí se v tubulech a bez výstupu je táhne a přemění je do cyst. Obsah cyst má obvykle průhlednou tekutinu, vzdáleně se podobá

močení moči. V době narození neexistuje taková funkce ledvin.

Multicysteóza ledvin je zpravidla jednostranný proces, často spojený s vývojovými vadami kontralaterálních ledvin a močovodu. Bilaterální multi-cystóza je nekompatibilní se životem.

Před nástupem k infekci není jednostranná multicystická ledvina klinicky manifestována a může být náhodným nálezem během dispenzaristického vyšetření. Diagnóza je stanovena za použití sonografie a rentgenových radionuklidových metod vyšetřování se samostatnou definicí funkce ledvin. Na rozdíl od toho

Obr. 5.18. Multispirální CT. Dysplazie levé ledviny (šipka)

Obr. 5.19. Sonogram. Polycystická choroba ledvin

z polycystózy, multicystóza je vždy jednostranný proces s nepřítomností funkce postiženého orgánu.

Operační léčba sestávající z nefrektomie.

Polycystická choroba ledvin - vývojová porucha charakterizovaná nahrazením renálního parenchymu několika cystami různých velikostí. Jedná se o obtížný dvoustranný proces, k němu se často připojuje chronická pyelonefritida, arteriální hypertenze a zvyšující se chronické selhání ledvin.

Polycystická je často dostatečná - 1 případ na 400 autopsií. Třetina pacientů má cysty v játrech, ale je málo a neinterferuje s funkcí orgánu.

V patogenetickém a klinickém pojetí je tato abnormalita rozdělena na polycystické onemocnění ledvin u dětí a dospělých. U polycystického dětství je autosomálně recesivní typ přenosu onemocnění charakteristický u dospělých polycystických - autozomálně dominantních. Tato anomálie u dětí je obtížná, většina z nich nežije do dospělosti.

rasta. Polycysticóza u dospělých má příznivější průběh, projevující se v mladém nebo středním věku, a po mnoho let byla kompenzována. Průměrná délka života je 45-50 let.

Makroskopicky se ledviny zvětšují kvůli počtu cyst různých průměrů, velikost funkčního parenchymu je minimální (obrázek 44, viz barevný obrázek). Růst cyst způsobuje ischemii nezměněných renálních tubulů a úmrtí ledvinových tkání. Tento proces usnadňuje přilnavá chronická pyelonefritida a nefroskleróza.

Pacienti si stěžují na bolesti v žaludku a bederní oblasti, slabost, únava, žízeň, sucho v ústech, bolesti hlavy, které je spojené s chronickým selháním ledvin a vysoký krevní tlak.

Obr. 5.20. Vylučovací urogram. Polycystická choroba ledvin

Obr. 5.21. CT. Polycystická choroba ledvin

Palpatoricky jsou výrazně zvětšeny husté, nerovné pupeny snadno rozpoznatelné. Dalšími komplikacemi polycystózy jsou makrohematurie, supurace a malignita cyst.

Krevní testy ukazují na anémii, zvýšené hladiny kreatininu a močoviny. Diagnostika je stanovena na základě ultrazvukových a rentgenových radionuklidových výzkumných metod. Zvyšují se charakteristické rysy

Opatření, ledvin, zcela odlišné amplitudové reprezentován cysty, mačkání pánve a kelímky, které mají prodloužené hrdlo je určen mediální odchylku močovodu (obr. 5.19- 5.21).

Konzervativní léčba polycystózy je symptomatická a antihypertenzní terapie. Pacienti jsou pod dispenzárním dohledem urology a nefrology. Chirurgická léčba je indikována ve vývoji komplikací: suprese cyst nebo malignity. S přihlédnutím k dvoustrannému procesu by měla být ochrana orgánů. V plánovaném pořadí lze provést perkutánní punkci cyst, stejně jako excizi s laparoskopickým nebo otevřeným přístupem. Při závažném chronickém selhání ledvin je indikován hemodialýza a transplantace ledvin.

Samostatná cyst ledviny. Vývojová porucha má nejpříznivější průběh a je charakterizována tvorbou jedné nebo více cyst umístěných v kortikální vrstvě ledvin. Tato anomálie je stejně běžná u lidí obou pohlaví a je pozorována převážně po 40 letech.

Samostatné cysty mohou být jednoduché a dermoid. Jednoduchá jednoduchá cysta může být nejen vrozené, ale také získané. Vrozená jednoduchá cysta se vyvíjí z embryonálních sběrných kanálků, které ztratily kontakt s močovým traktorem. Patogeneze její tvorby zahrnuje porušení odtokové aktivity tubulů s následným vývojem retenčního procesu a ischémie ledvinné tkáně. Vnitřní vrstva cysty je reprezentována jednovrstvým plochým epitelem. Jeho obsah je častěji serózní, v 5% případů je hemoragický. Krvácení v cystě je jedním z příznaků jeho malignity.

Jednoduchá cysta se obvykle stane jeden (osamělý), i když existují vícenásobné, vícekomorové, včetně bilaterální cysty. Jejich velikost se pohybuje od 2 cm v průměru až po obří formace větší než 1 litr. Nejčastěji se cysty nacházejí v jednom z pólů ledvin.

Dermoidní cysty ledvin jsou extrémně vzácné. Mohou obsahovat tuky, vlasy, zuby a kosti, které jsou detekovány RTG vyšetřením.

Jednoduché cysty malých rozměrů jsou asymptomatické a jsou náhodným nálezem během vyšetření. Klinické projevy začínají měřítkem

Obr. 5.22. Sonogram. Cyst (1) ledvin (2)

zvětšení velikosti štětce, a jsou spojeny především s jeho komplikací, jako je stlačení systému ledvinné pánvičky, močovodu, ledvinových cév, absces, krvácení a malignit. Může dojít k prasknutí velké cysty ledvin.

Velké solitární cysty ledvin jsou palpované ve formě pružné, hladké, pohyblivé, bezbolestné formace. Charakteristickou sonografickou vlastností cysty je přítomnost hypoechogenní homogenní,

s průhlednými obrysy, zaoblené tekuté médium v ​​kortikální zóně ledvin (obrázek 5.22).

Na vylučovacích urograms, Multispirální CT a MRI kontrastní ledvin zvýšil ve velikosti v důsledku tenkostěnného kruhové vzniku homogenní kapaliny, v různé míře deformace pyelocaliceal systém a způsobuje odchylku močovodu (obr. 5.23). Panva je stlačena, kalichy jsou odtlačeny stranou, kalich je vystaven, zatímco je hrdlo kalicha zakryto. Tyto studie mohou také odhalit abnormality ledvin a přítomnost jiných chorob ledvin

U selektivního renálního arteriogramu je avaskulární stín s nízkým kontrastem zaoblené tvorby definován v místě cysty (obr. 5.25). Statická nefroskintigrafie odhaluje kruhový defekt při akumulaci radiofarmaka.

Obr. 5.23. CT. Samostatná cysta dolního pólu pravé ledviny

Obr. 5.24. Multispirální CT s kontrastem. Více segmentový typ renálních arterií (1), cysty (2) a nádorů ledvin (3)

Obr. 5.25. Selektivní renální arteriogram. Cysta dolního pólu levé ledviny (šipka)

Diferenciální diagnóza je prováděna s multicystezi, polikis-tozomem, hydronefrózou a zejména novotvary ledvin.

Indikace pro chirurgickou léčbu jsou velikost cysty větší než 3 cm a přítomnost jejích komplikací. Nejjednodušší metodou je perkutánní punkce cysty pod ultrazvukem s aspirací jeho obsahu, který je předmětem cytologického vyšetření. V případě potřeby proveďte cystogram. Po evakuaci obsahu do dutiny cysty jsou zavedeny sklerotizující látky (ethylalkohol). Metoda poskytuje vysoké procento relapsů, protože cysty, které udržují cysty schopné produkovat kapalinu, zůstávají zachovány.

V současné době je hlavním způsobem léčby laparoskopická nebo retroperitoneoskopická excize cysty. Otevřená chirurgie - lumboterapie - se používá jen zřídka (obrázek 66, viz barevný obrázek). Ukazuje se, když cysta dosáhne obrovské velikosti, má multifokální charakter s atrofií renálního parenchymu a také za přítomnosti jeho malignity. V takových případech se provádí ledvina nebo nefrektomie.

Parapelvicová cysta - to je cysta umístěná v oblasti ledvinových dutin, brány ledvin. Stěna cysty je těsně spojena s ledvinami a pánví, ale s ním nesouvisí. Příčinou jeho vzniku je nedostatečné rozložení lymfatických cév renálního sinusu v období novorozenců.

Klinické projevy parapelvické cysty jsou dány svou polohou, tj. Tlakem na pánvi a cévním pedikálem ledvin. Pacienti mají bolest. Může se jednat o hematurie a hypertenzi.

Diagnóza je stejná jako u samotných cév ledvin. Diferenciální diagnostika se provádí s rozšířením pánve v hydronefróze, pro kterou se používají ultrazvukové a rentgenové metody s kontrastními močovými cestami.

Potřeba léčby nastává s významným nárůstem cysty ve velikosti a výskytu komplikací. Technické obtíže při excizi jsou spojené s blízkostí pánve a ledvin.

Divertikulum kalicha nebo pánve je zaoblený jediný, který s ním spojuje kapalinu, která je lemována uroteliem. To se podobá jednoduché cystě ledviny a dříve se nesprávně nazval pohár nebo tubulární cysta. Hlavním rozdílem mezi divertikulum a solitární cystou je spojení jeho úzkého isthmu se systémem ledvinných dutin, který charakterizuje tuto formu jako skutečný divertikulum chacha.

Obr. 5.26. Multispirální CT s kontrastem. Divertikulum kalichu levé ledviny (šipka)

šela nebo pánve. Diagnóza je založena na vylučovací urografii a multispirálním CT s kontrastním (obr. 5.26).

V některých případech může být provedena retrográdní ureteropie-elografie nebo perkutánní divertikulografie. Na základě těchto metod je jasně stanoven odkaz divertikulu s kalichem-kalkánním ledvinovým systémem.

Chirurgická léčba je indikována u velkých rozměrů divertikulu a komplikací vznikajících v souvislosti s tím. Skládá se z resekce ledviny s excizií divertikulu.

Cup-medullary anomálie. Špongovitá ledvina - velmi vzácná vývojová porucha charakterizovaná cystickou dilatací distální

části sběrných trubek. Léze je převážně bilaterální, difúzní, ale proces může být omezen na část ledvin. Houbovitá ledvina je u chlapců běžnější a má příznivý průběh, prakticky bez narušení funkce ledvin.

Onemocnění může být dlouhotrvající asymptomatické, někdy dochází k bolesti v bederní oblasti. Klinické projevy jsou pozorovány pouze s přidáním komplikací (infekce, mikro- a makrohematurie, nefrokalcinóza, tvorba kamenů). Funkční stav ledvin zůstává po dlouhou dobu normální.

Diagnostikujte houbovou ledvinu rentgenovými metodami. Na kontroly a vylučovacích urograms často detekována nefrokalcinóza - charakteristika shluk kalcifikací a / nebo pevných malých konkrementů v ledvinné pyramidy, které jsou odlity, zdůrazňují obrys. V mozkové látce pyramidy odhalují velké množství malých cyst. Některé z nich vyčnívají do dutiny šálků, připomínající hromadu hroznů.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena především s tuberkulózou ledvin.

Pacienti s nekomplikovanou houbovitou ledvinou v léčbě nepotřebují. Chirurgická léčba je indikována ve vývoji komplikací: tvorba kamenů, hematurie.

Megokalix (megakalikóza) - vrozená ne-obstrukční dilatace kalicha, která je výsledkem medulární dysplázie. Rozšíření všech skupin pohárů se nazývá polymegalkalix (megalopolikalýza).

U megakalaxy je velikost ledvin normální, povrch je hladký. Kortikální vrstva s obvyklou velikostí a strukturou, mozková látka je nedostatečně rozvinutá a ztenčená. Papilie zploštělá, špatně diferencovaná. Pokročilé

Obr. 5.27. Vylučovací urogram. Megapolikalikoz vlevo

šálky může pokračovat přímo do pánve, které, na rozdíl od případu hydronefrózy, udržuje normální velikosti. Nejčastěji se vytváří pied-loreterální segment, ureter není zúžený. V nekomplikovaném průběhu není poškozena funkce ledvin. Rozšíření košíčky není vzhledem k maření krku, jak je tomu v současné době v oblasti kamene nebo Frehley syndromu (komprese krční pohár segmentální arteriální kufru), a je vrozená obstrukční v přírodě.

Pro diagnostiku se používá ultrazvuk, rentgenové metody s kontrastními močovými cestami. Vylučovací urogramy určují rozšíření všech skupin kalichů bez ektázie pánve (obrázek 5.27).

Megapolyticóza, na rozdíl od hydronefrózy, v nekomplikovaných případech nevyžaduje operační korekci.