Symptomy a léčba amyloidózy ledvin

Cystitis

Zanechat odpověď 1,076

U nemocí močového ústrojí má amyloidóza ledvin zvláštní postavení. Tento fenomén je charakterizován ukládáním ledvin nerozpustného proteinu - amyloidu v parenchymu, jehož velké klastry narušují fungování orgánu. V počátečních stádiích vývoje nejsou příznaky exprimovány a často se po vzniku selhání ledvin zjistí patologie.

Obecné informace

V důsledku metabolické poruchy v těle začíná nadměrná tvorba a akumulace v tkáních těla amyloidu. Přítomnost této látky sama o sobě je patologie, protože ve zdravém těle chybí. Jednou v tkáni se amyloid rychle rozrůstá a naplňuje spoustu místa, protože kvůli tomu, jaké látky, potřebné tkáně jsou vytlačeny, dochází k degeneraci orgánu. Proto se tento jev nazývá amyloidní dystrofie. Účinnost ledvin se snižuje a pak přestane, což vede ke ztrátě. Patologie je považována za vzácnou a trvá 2% z celkového počtu onemocnění ledvin. Existují dva případy na 100 000 lidí.

Amyloidóza vyvolává vznik závažných komplikací a je nebezpečným onemocněním jak pro lidské zdraví, tak pro život ve všeobecnosti. Úroveň amyloidu v krvi se někdy zvyšuje s přítomností souběžných patologií: tuberkulóza, syfilis. Zánět tkáně také přispívá k jeho tvorbě. V tomto případě je schopen postihnout játra a krevní cévy. Vědci se podařilo studovat strukturu této látky, ale faktory výskytu nebyly doposud zcela zřízeny.

Klasifikace formulářů

Amyloidóza má několik forem, různé faktory ve vývoji patologie:

  • Primární amyloidní dystrofie. Nezáleží na doprovodných patologiích. Vzácná forma.
  • Sekundární amyloidní dystrofie. Vzniká jako důsledek jiných patologií. Nejběžnější forma.
  • Amyloidóza, vyvolaná extrarenální purifikací krve.
  • Vrozená amyloidní dystrofie. Přenáší se od rodičů k dětem.
  • Stárnutí amyloidózy. Objevuje se u lidí starších 80 let.

Vlastnosti struktury amyloidu rozdělují patologii na několik typů:

  • Primární AL-amyloidóza. Syntéza proteinů vyvolává genetické abnormality.
  • Sekundární AA-amyloidóza. Vztahuje se k formě, která vznikla na pozadí zánětlivých procesů, protože to jsou optimální podmínky pro tvorbu AA-amyloidu. Při absenci léčby zánětu se protein hromadí ve velkém množství, usadí se v ledvinovém parenchymu a způsobí dystrofii orgánu.
  • Dědičně-familiární ATTR-amyloidóza. Vzácný typ, který zahrnuje senilní formu a polyneuropatii - patologii nervového systému přenášená na úrovni genu.

Příčiny amyloidózy ledvin

Šance amyloidózy u mužů starších než 50 let, lidé trpí, tuberkulóza, zánět kloubů, stejně jako v případě systematického používání hemodialýzou (čištění extrarenální krve) nebo rakovina kostní dřeně.

Důvody vzniku této vzácné patologie jsou stále studovány, ale je známo mnoho faktorů ovlivňujících výskyt amyloidózy. Je zjištěno, že chronický zánětlivý proces způsobený infekcí je katalyzátorem této nemoci. Ty zahrnují tuberkulózu, osteomyelitidu a další zánětlivé artritidy, syfilis, malárie, mnohočetný myelom (nádor kostní dřeně), maligní novotvary lymfatické tkáně.

Výskyt amyloidózy je vysvětlen patologií metabolismu bílkovin na úrovni buněk, která je doprovázena porušením množství a kvality bílkoviny v plazmě (kapalné části) krve. V klinických experimentech bylo zjištěno, že amyloidóza má autoimunitní povahu, to znamená, že imunitní systém "dělá chybu" proti prodlouženému zánětu a proteinová syntéza je zkreslena. Výsledkem je, že bílkovina získává známky antigenu (látky s příznaky cizí informace) a protilátky se začínají produkovat, aby se s ním potýkaly. Sdružení antigenů a protilátek tvoří amyloidní látku v tkáních.

Patogeneze

K vysvětlení mechanismu vzniku a vývoje nemoci existuje řada vědeckých teorií:

  1. Teorie dystrofie metabolismu proteinu (dysproteinóza). Amyloidóza ledvin se vyvíjí v důsledku porušení poměrů proteinových frakcí v krvi. Tato porucha je doprovázena akumulací patologických proteinů v tkáních, které tvoří amyloidní sraženinu.
  2. V souladu s teorií místní buňky Genesis amyloidózy dochází při retikuloendoteliálního systému (rozptýleny v tělesných buněk podílejících se na metabolismu) nemůže vyrovnat s funkcí syntézu proteinů.
  3. Teorie imunity. Na pozadí hlavního onemocnění se hromadí toxiny a produkty rozpadu, které imunitní systém bere pro autoantigeny (cizí těla). Autoantigen je následně vnímán jako autoantibody - látka, která může interagovat s autoantigenem. Výsledkem interakce těchto látek je amyloid a usazuje se tam, kde byla shromážděna většina protilátek.
  4. Existuje teorie naznačující vznik patogenních proteinů v důsledku mutace. Předpokládá se, že amiloidoblasta - klonovat retikuloendoteliálního buňky (schopný zachytit a strávit cizí částice) je příčinou amyloidu v těle.

Některé hormony hypofýzy přispívají k tvorbě amyloidu.

Hlavní příznaky

Sedimentace ledvin amyloidu v parenchymu komplikuje poškození orgánů, funkční porucha. Příznaky renální amyloidózy, bez ohledu na formu, v kombinaci se standardními příznaky onemocnění ledvin (bolest, poruchy močení, intoxikace a t. D.). Častěji se projevují patologické projevy před nástupem akutní fáze selhání ledvin.

Primární amyloidóza ledvin se vyskytuje u lidí mladších 40 let, rychle se rozvíjí, často končí smrtí. Sekundární typ je diagnostikován u lidí ve věku kolem 60 let a je doprovázen příznaky onemocnění, které způsobily amyloidózu. Existují stadia amyloidózy ledvin, které popisují příznaky onemocnění v souladu s úrovní vývoje.

Předklinický (latentní) fáze

Akumulace amyloidu není kritická, nejsou pozorovány funkční poruchy ledvin. Symptomy patologie se shodují se symptomy patologií, které vedly k akumulaci nerozpustného proteinu. Mezi ně patří funkční poruchy plicní tuberkulózy, osteomyelitida kostní onemocnění nebo artritidy a tak dále. D. K diagnostice abnormality při zkoumání hardware (MRI, X-ray), není možné. Doba trvání fáze není delší než 5 let.

Známky protoinurické (albuminurní) fáze

Akumulace amyloidu v ledvinném parenchymu dosáhne úrovně, ve které se jeho permeabilita zvyšuje a protein vstoupí do moči z krve. To je zjištěno pomocí laboratorní analýzy moči na rutinních lékařských vyšetřeních. Protein v moči se postupně zvyšuje, protože proces poškození ledvin nelze obrátit, stav se postupně zhoršuje. Doba vývoje je asi 10-15 let.

Klinický obraz s nefrotickou (edematickou) fází

Vyskytuje se výrazná symptomatologie. V krvi se hladina bílkovin snižuje díky aktivnímu vylučování močí. Existuje prudký pokles hmotnosti, pacient si stěžuje na poruchu, nevolnost, žízeň. Chuť k jídlu se zhoršuje. Snížení krevního tlaku během ostré změny polohy těla z horizontální na vertikální způsobuje mdloby. Akumulovaný amyloid v střevních tkáních ovlivňuje nervové zakončení, což způsobuje průjmy. Objeví se a dochází k otokům. Okamžitě se otoky nohou, obličeje, pak je dýchavičnost, protože v plicích se odebírá tekutina. Tam jsou také akumulace tekutiny v pohrudnici, v pericardium (perikardiální vak). Porušilo močení až do úplné absence. V důsledku akumulace amyloidu se játra, slezina a lymfatické uzliny zvyšují.

Symptomatická fáze uremické (azotermie, terminální) amyloidózy

Konečná fáze. Renální amyloid neumožňuje orgánům fungovat, jsou modifikovány. Selhání ledvin je odhaleno. Existuje silný otok, intoxikace, horečka, absence močení. BP je nízká, puls je slabý. Doporučuje se hemodialýza (čištění krevního materiálu). Bohužel to neumožňuje zcela uvolnit tělo amyloidu. Pravděpodobnost smrtelného záchvatu je velká, jelikož i několik důležitých orgánů je ohromeno.

Diagnostické metody

Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje řadu testů:

  • Celkový krevní test ukazuje zvýšení hladiny ESR v počátečních fázích vývoje onemocnění. Snížení počtu červených krvinek naznačuje selhání. Pokud se hladina krevních destiček zvýší - patologie se dotkla sleziny.
  • Biochemický krevní test. Nefrotický stupeň je charakterizován poklesem hladin bílkovin a růstu cholesterolu. Prostřednictvím elektroforézy se uvolňuje patogenní protein. Pro celoživotní diagnostiku se používá mikropříprava, která se odebírá z tlustého střeva nebo sliznice ústní dutiny.
  • Analýza moči. Již v proteinurickém stadiu je zjištěna zvýšená hladina bílkovin. Imunitní elektroforéza umožňuje izolovat protein Bans-Jones, jehož přítomnost naznačuje AL-amyloidózu.
  • Biopsie. Doporučuje se vzít plot pro analýzu tkání střeva, jater, ledvin. Kosti kostní dřeně se vyšetřuje na podezření na AL-amyloidózu.
  • Makro-příprava. Provádí se při pitvě. Pudlík je voskovitý nebo mastný, hustota se zvyšuje. Řez růžově šedé barvy. Rozostřená hranice mezi kůrou ledviny a medulou.

Co vidíte na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetření demonstruje stav všech vnitřních orgánů, stanoví jejich velikost a strukturu a jejich fungování. Tyto informace jsou nezbytné k určení stupně patologie. Ultrazvuk odhaluje:

  • Velikost a hustota ledvin (azotemická fáze vede k poklesu organismu).
  • Výskyt ledvin v ledvinách. Cysty jsou schopny vyvolat amyloidózu.
  • Velikost a struktura jater a sleziny, poruchy přívodu krve v těchto orgánech.
  • Částečná atrofie myokardu.
  • Amyloidní sediment na stěnách velkých tepen (aorta).
  • Volná tekutina v různých částech těla (v pohrudnici, v perikardu).

Někdy jsou diagnostikovány srdeční patologie dříve. Amyloidní sediment v myokardu (srdeční sval) způsobuje srdeční selhání. Srdcový sval je výrazně zvětšen, práce ventilů je narušena. Funkce těla je rozbitá, dochází k stagnaci krve. Existuje řada srdečních onemocnění, které mohou vést k úmrtí, BP je trvale nízká.

Léčba amyloidózy

Léčba amyloidózy ledvin vyžaduje korekci výživy, předepisuje se strava. Po dobu 1,5-2 let potřebujete každý den jíst 80-120 mg syrového játra. Produkty obsahující bílkoviny a sůl z výživy, aby se vyloučilo nebo minimalizovalo jejich užívání, zvláště pokud je diagnostikována nedostatečnost. Většina stravy by měla být uhlohydráty. Současně je důležité, aby tělo dostávalo vitamíny, zejména vitamín C a draselné soli.

Pro obnovu metabolismu, korekce vnitřních orgánů, zvýšení imunity při léčbě amyloidózy předepisují použití léků, jako jsou Delagil, Rezokhin a Hingamin. Pro snížení příznaků alergií se doporučuje "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Příznaky onemocnění jsou odstraněny s diuretiky, snížení tlaku léku, plazmové transfúze a tak dále. V posledním kroku systematicky vyžaduje čištění hardware krve, je nutná transplantace ledvin. Léčba onemocnění je možná pouze pod dohledem lékaře a později v nemocnici.

Prognóza a prevence

Amyloidóza je důsledně progresivní patologie. Průměrná délka života s takovou diagnózou závisí na stavu všech vnitřních orgánů, které by mohly trpět paralelně (srdce, játra). Při AL-amyloidóze pacienti nežijí déle než 13 měsíců. Navzdory skutečnosti, že tento typ patologie je charakterizován přítomností selhání ledvin, úmrtí vede k srdečnímu selhání ak infekci krve.

AA-amyloidóza má příznivější prognózu. Rozhodujícím faktorem je základní nemoc, která vyvolala tuto patologii. S úspěšnou terapií prvních regresů a amyloidózy (vývoj se zpomaluje). Průměrná délka života se v tomto případě liší v rozmezí 3-5 let. Aby se zabránilo vývoji patologie, měly by být zánětlivé procesy v těle léčeny včas, pravidelně podstupovány ultrazvukové vyšetření ke sledování stavu vnitřních orgánů. Včasná diagnostika amyloidózy podporuje účinnou léčbu.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin - projevem systémové amyloidózy, vyznačující se poruchou metabolismu cukrů a bílkovin extracelulární depozice amyloidu v tkáně ledvin - komplexní sloučeniny protein-polysacharid, což vede k orgánové dysfunkci. renální amyloidóza se vyskytuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a Dysproteinemia, hypercholesterolemií) a výsledek u chronického selhání ledvin. Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje vyšetření moči, krve a koprogramů; ultrazvuk ledvin a biopsii. Při amyloidóze ledvin je předepsána strava, farmakoterapie a korekce primárních poruch; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Amyloidóza ledvin

V urologii renální amyloidózy (amyloidu degenerace, amyloidní nefrózou) ze 1-2,8% z onemocnění ledvin. renální amyloidóza je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, kde v extracelulárním prostoru různých orgánů se hromadí zejména glykoprotein látku - amyloidu vliv na jejich funkci. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou vzniku nefrotického syndromu.

Klasifikace forem amyloidózy ledvin

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem amyloidózy ledvin: idiopatická, familiární, získaná, senilní, lokální nádor. Při primární (idiopatické) amyloidóze ledvin jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou při tvorbě fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) amyloidóza ledvin se rozvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). V srdci senilní amyloidózy spočívá nedobrovolná změna metabolismu bílkovin. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu obsažené v amyloidních fibril proteinu různé formy amyloidózy ( „A“), mohou být označeny následujícími zkratkami: AA-typu (sekundární, obsažené v séru amyloidu a-globulin); AL-typu (idiopatický, v amyloidně lehkých řetězcích Ig); Typ ATTR (rodina, senilní, v amyloid-proteinu transtyretin); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulin)., A další idiopatická, familiární a senilní amyloidózou místní nádorových forem jsou přiděleny do oddělených entit onemocnění. Sekundární amyloidóza ledvin je považována za komplikaci základního onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na formu a typu amyloidózy dochází během posunutí konstrukčních prvků tkáňově specifické amyloidní látka, snižování a nakonec ztráta odpovídající orgánové funkce. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patří AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; místní - renální amyloidózy, předsíní, ostrůvků pankreatu, mozku a kol.

Příčiny amyloidózy ledvin

Etiologie idiopatické amyloidózy ledvin zůstává ve většině případů neznámá; někdy se nemoc rozvíjí s mnohočetným myelomem. Vedle ledvin s primární amyloidózou může být ovlivněn jazyk, kůže, štítná žláza, játra, plíce, střeva, slezina, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie), hnisavých destruktivních procesech (brohoektaticheskoy onemocnění, empyémem, osteomyelitida, zdlouhavé bakteriální endokarditida), systémová onemocnění (revmatoidní artritida, psoriatická artritida, Bechtěrevova nemoc), onemocnění střev (ulcerativní kolitida, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, nádory ledvin), a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. orga nás.

Příčinou dialyzované amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza. Rodinná dědičná amyloidóza se vyskytuje s pravidelným onemocněním, často v zemích Středomoří (zejména v portugalské verzi). Statická amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Místní formy amyloidózy mohou být způsobeny nádory endokrinního systému, Alzheimerova choroba, diabetes mellitus typu 2 a další příčiny.

Mezi teoriemi patogeneze amyloidózy ledvin se zvažuje imunologická, mutační hypotéza a hypotéza lokální syntézy buněk. Amyloidóza ledvin je charakterizována extracelulární depozicí v ledvinné tkáni, zejména v glomerulích, amyloidem - speciálním glykoproteinem s vysokým obsahem nerozpustného vláknitého proteinu.

Symptomy amyloidózy ledvin

Při renální amyloidóze se kombinují renální a extrarenální projevy, které určují polymorfismus modelu onemocnění. V průběhu amyloidózy ledvin se rozlišují čtyři stupně (latentní, proteinurické, nefrotické, azotemické), které mají charakteristickou klinickou symptomatologii.

V latentní fázi, i přes přítomnost amyloidních ledvin, nejsou klinické projevy amyloidózy. Během tohoto období převažuje symptomologie primárního onemocnění (infekce, purulentní procesy, revmatické choroby apod.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V proteinurickém (albuminurickém) stupni dochází ke zvyšující se ztrátě bílkovin v moči, mikrohematuriu, leukocytrii, zvýšení ESR. V důsledku roztroušené sklerózy a atrofie nefronů, lymfostázy a hyperemie se ledviny zvětšují, stávají se hustými, získávají matně šedo-růžovou barvu.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Může dojít k hypertenzi, ale častěji krevní tlak normální nebo nízký. Často se vyskytuje hepato- a splenomegalie.

V azotemickém (koncovém, uremickém) stadiu ledviny, jizvy se zmenšují, hustě zmenšené velikosti (amyloidní pupen). Azotemická fáze odpovídá vývoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy persistentní edém přetrvává v amyloidóze ledvin. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou ledvin s anurií a bolestivým syndromem. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické uremie.

Systémové projevy amyloidózy ledvin mohou být závratě, slabost, dušnost, arytmie, anémie apod. V případě amyloidózy střev se vyvine perzistentní průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V časném předklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se dává přednost laboratorním metodám - studiu moči a krve. Ve všeobecné analýze moče je včasná proteinurie, která se postupně zvyšuje, leukocyturií (bez známky pyelonefritidy), mikrohematurie, cylindruria.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecná analýza krve - leukocytóza, anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

V souvislosti s vyjádřenými metabolickými poruchami při amyloidóze ledvin na elektrokardiogramu může být zaznamenána arytmie a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Ultrazvuk v břišní dutině odhaluje nárůst sleziny a jater. Při radiografii gastrointestinálního traktu je určena hypotenze jícnu, oslabení peristaltiky žaludku, zrychlení nebo zpomalení průchodu bária střevem. Na ultrazvuku ledvin se jejich zvětšení vizualizuje (velké tukové ledviny).

Spolehlivou metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologické vyšetření vzorku biopsie po zbarvení Konžské červené s následnou elektronovou mikroskopií v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakterizující amyloidózu ledvin. Amyloid může být detekován v průběhu krevních cév, tubulů, v glomerulích. V některých případech biopsie rektální sliznice, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Na sekundární amyloidóza terapii ledvin hraje důležitou roli úspěšné ošetření onemocnění. V případě úplného vytvrzení odolný primární patologie a příznaky často ustupují renální amyloidózy. Pacienti s renální amyloidózy vyžaduje změnu stravy: to trvá dlouho, 1,5-2 let používání surového jater, omezení bílkovin a soli (zejména ledvin a selhání srdce); (v 80-120 mg / den). zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. d. proveditelnost použití kortikosteroidů, cytotoxické léky je diskutována. V koncovém stupni se může renální amyloidózy vyžadovat dlouhodobou dialýzou ledvin nebo transplantaci ledvin.

Prognóza a prevence renální almyreoidismu

Prognóza je z velké části určována průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza je vývoj trombózy, krvácení, interkurentní infekce, starší věk. S rozvojem srdečního nebo renálního selhání je přežití méně než 1 rok. Podmínky pro obnovu jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnostika amyloidózy ledvin, aktivní léčba a úplné vyloučení základního onemocnění.

Profylaxe renální amyloidózy vyžaduje včasnou léčbu jakékoli chronické patologie, která může způsobit vznik amyloidní nefrozy.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin je poměrně vzácnou chorobou. Trpí pouze jednou osobou o 50-60 tisíc. Malá prevalence a klinický obraz, který se většinou shoduje s projevy glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy, v některých případech neumožňuje správnou diagnózu včas. Nejčastěji v počátečních fázích se objevuje náhodou, když se člověk trpící chronickým onemocněním obrací na specialisty k úplnému vyšetření včetně vyšetření močového systému.

Existuje mnoho důvodů, které mohou vyvolat amyloidózu. Kvůli tomu, co se vyvíjí, jak se projevuje, jak nebezpečné a zda je možné úplně vyléčit, zapomenout na tuto nemoc navždy?

Co je to amyloid?

Amyloidóza nebo amyloid dystrofie se týká skupiny tzv skladování chorobami, nebo tezaurismozov - metabolických poruch, ve kterých se hromadí v tkáních různých produktů látkové výměny. V tomto případě je to amyloid: proteinový polysacharidový komplex tvořený autoimunitní reakcí na abnormální proteiny v krvi - glykoproteiny. Odstraněný ve vnitřních orgánech, amyloid postupně nahrazuje zdravou tkáň, což vede k porušení funkcí postiženého orgánu a nakonec k jeho smrti.

Jméno "amyloid" je přeloženo z latiny jako "škrobové". To je způsobeno vlastností látky interagovat s jodem, barvení modrozelená barva.

S největší četností se ledviny stávají terčem onemocnění. Na druhém místě je játra, pak - slezina, srdeční sval, žaludek a střeva. Často je léze systémová a amyloid se hromadí v několika orgánech najednou.

Odrůdy amyloidózy

Po dlouhou dobu se amyloidóza ledvin mísí s jinými onemocněními močového systému. V roce 1842 byl popsán jako nezávislá nemoc rakouského patologa Karla von Rokitánského. V té době nebyla medicína dostatečně rozvinutá, aby identifikovala příčiny degenerace tkáně, ale nyní doktoři vědí mnoho faktorů, které vedou k rozvoji amyloidózy.

Ameloidní depozity v ledvinových tkáních

Moderní odborníci rozlišují pět forem onemocnění:

  • Primární nebo idiopatická amyloidóza nastává náhle a bez zjevného důvodu. Část případů idiopatické amyloidózy je sporadickým projevem dědičné amyloidní dystrofie, která se vyvine kvůli de novo genetickému rozpadu.
  • Lokální nádorovitá amyloidóza se také vyvine na první pohled bez příčiny. S ním se amyloid hromadí v endokrinních žlázách a vytváří husté uzliny.
  • Dědičná amyloidóza, také známá jako rodina - genetický defekt při tvorbě fibrilárních proteinů, zděděno. Existují jak dominantní, tak recesivní formy, charakterizované závažností projevů, věkem nástupu prvních příznaků a složením amyloidu.
  • Stálá amyloidóza - důsledek poruch metabolismu proteinů souvisejících s věkem se vyskytuje u 80% lidí starších 80 let.
  • Sekundární nebo získaná amyloidóza doprovází řadu onemocnění, počínaje lupus erythematosusem a končit s mnohočetným myelomem.

První čtyři formy jsou považovány za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza - jako komplikace základního onemocnění. Dědičná amyloidóza postihuje ledviny u 30-40% všech případů, idiopatická - asi 80%. Při senilní a dialyzované amyloidóze nejsou léze močového systému charakteristické

Podle toho, která orgány jsou ovlivněny nemoc, amyloidóza rozdělen do nefropatichesky ovlivňuje ledviny, gepatopatichesky když je uložen amyloid v játrech, kardiopatichesky - vliv na srdce a enteropatické, slinivky, a neuropatické. Při generalizované amyloidóze se zjistí více lézí vnitřních orgánů.

Při autoimunitní reakci vzniká asi 20 protein-polysacharidových komplexů. V lékařské diagnóze knihy pacienta je zapsán jako kombinace písmen, která ukazuje distribuci lézí a zařízení: první písmeno „A“ představuje skutečný stav, následuje označení typu vláknitého proteinu, stejně jako specifických proteinů se nacházejí v některých případech.

Nejnebezpečnější pro ledviny jsou dva typy onemocnění: vyvolal mnohočetný myelom nebo byly jako primární AL-amyloidózy - v tomto případě v amyloidu zahrnuje lehké imunoglobulinové řetězce a AA-amyloidózy v případě, který je tvořen ze syrovátkového proteinu SAA krve osvobozen v jater v chronickém zánětlivém procesu.

Co vede k amyloidóze ledvin?

Sekundární amyloidóza se rozvíjí jako komplikace mnoha nemocí. Specialisté zahrnují v tomto seznamu:

  • Autoimunitní onemocnění - Crohnova choroba, lupus erythematosus, revmatoidní a psoriatická artritida, Bechterewova nemoc, ulcerózní kolitida;
  • Zhoubné novotvary - mnohočetná myelomatóza, lymfangranulomatóza, makroglobulinémie Waldenstrom, sarkom, ledviny a plicní parenchyma;
  • Chronické infekční nemoci - tuberkulóza, malárie, malomocenství (lepra), syfilis;
  • Hnusně destruktivní procesy zahrnují empyém pleury, bronchiektázu, osteomyelitidu různých genes.
Trhliny ve stěnách střeva při Crohnově nemoci mají autoimunitní povahu.

Vedle nich může hemodialýza vyvolat amyloidní dystrofii: v tomto případě protein nabývá 2-mikroglobulinový protein, který se vylučuje zdravým člověkem močí. Dialyzační amyloidóza je označena zkratkou Ap2M.

Onemocnění ledvin je neobvyklé pro většinu dědičných variací onemocnění a vyskytuje hlavně u familiární středomořské horečky, běžné mezi Armény, sefardských Židů a Arabů, a extrémně vzácný v jiných etnických skupin, stejně jako běžný mezi UK obyvatelé syndrom Muckle Wells, který je doprovázen studeným kopřivka a progresivní hluchota.

Rodinná středomořská horečka má autosomální recesivní typ dědičnosti a může se vyvinout pouze tehdy, pokud existují dvě kopie defektního genu přenášeného od obou rodičů v těle. Maclay Walesův syndrom je autozomálně dominantní a přítomnost onemocnění u jednoho z rodičů postačuje k narození nemocného dítěte.

Patogeneze onemocnění

Společný názor na mechanismus syntézy a akumulace amyloidu dosud neexistuje. Kromě nejběžnější a dobře odůvodněné klonální nebo mutací teorie, která vysvětluje tento výskyt proces defektních buněk v těle, tzv amiloidoblastov, ničení imunitními buňkami, které jsou přiděleny patologických proteinů, existuje několik teorií týkajících se původu amyloidu.

Teorie lokálních buněk nabízí jako zdroj narušení látky retikuloendoteliální systém, hypersekreci γ-globulinů a akumulaci frakce a-globulinu. Teorie disproteinózy vysvětluje akumulaci amyloidů přechodem defektních proteinů na mezibuněčný prostor a krevní sérum. Imunologická teorie říká, že amyloid je produktem autoimunní destrukce zdravých buněk.

Existuje možnost, že s ohledem na různé typy amyloidózy mohou být všechna teoretická data správná.

Stadia a příznaky onemocnění

Klinický obraz závisí převážně na příčině amyloidózy. U primární amyloidní dystrofie nejčastěji nemají léky na ledviny příliš daleko a vedou k jejich závažným lézemím: pacient zemřel se srdečním selháním nebo jinými příčinami dříve, než se vyvinul CRF.

Sekundární i dědičná amyloidóza postupuje mnohem pomaleji. Odborníci rozlišují čtyři hlavní stadia vývoje choroby, z nichž každá je charakterizována určitými znaky.

  1. Preklinické nebo latentní fáze není doprovázen těžkými symptomy renální funkce, a to navzdory skutečnosti, že biopsie je již možné zjistit hromadění amyloidu. V ledvinových pyramidech se vytváří sklerotizovaná ložiska, pozoruje se otoky tkání. Na začátku získaných amyloidóza pacienta více znepokojující příznaky základního onemocnění: bolesti páteře v ankylozující spondylitidy, kašel, pocení a vyčerpání tuberkulózy, poruchou trávení a střevní krvácení u ulcerózní kolitidy. Analýza moči odhalí mírné nadhodnocení ukazatele bílkovin, zvýšený obsah krve gamaglobuliny, ESR je také zvýšil, a změna indikátoru není spojeno s exacerbací originální. V průměru trvá tato fáze onemocnění přibližně 3-5 let.
  2. Uremický nebo proteinurický stupeň je charakterizován primárně zvýšením koncentrace bílkovin v moči - může dosáhnout až 3,0 g / l. Existuje mikrohematuria: extrémně malá směs krve v moči. Amyloid začne být ukládán v cévách a kapilárních smyčkách, pyramidech, glomerulích a mesangii ledvin, což vede k atrofii nefronů. Vzhled orgánů se mění: ledviny se stávají otoky, husté a jejich léze se stává zřetelným při vyšetření ultrazvukem. V krvi se objevuje vysoký obsah fibrinogenu a gama globulinu, nízká koncentrace bílkovin. V tomto případě poškození ledvin prakticky neovlivňuje stav pacienta. Doba trvání uremické fáze je často prodloužena o 10-15 let.
  3. Nefrotická fáze, známá též jako edémová fáze nebo amyloidní lipoidní nefroze, je doprovázena těžkými renálními změnami a narušenou funkcí. Amyloidu se hromadí ve všech částech těla, významná část nefronu zemře, zdravá tkáň dřeň je téměř úplně nahrazen nažloutle bílá tukové hmoty, že pitva dává charakteristický obraz o „velkých tlustých pupeny.“ Při analýze moči detekovány vysoké koncentrace proteinu, přítomnost leukocytů a mikroskopická hematurie hrubou hematurie (patrný pouhým okem příměsí krve, takže vzhled masa výpalků moči). pacientův stav se stává mnohem hůře - existují silné otoky, dokud anasarca, odolné vůči působení diuretik, kachexie, slabost, nechutenství, zvětšená játra a slezinu, časté a hojné močení, nebo naopak, oligurie. V některých případech je pozorována hypertenze nebo hypotenze - jeden z příznaků poškození nadledvin. Tato fáze může trvat 5-6 let.
  4. Uremický nebo terminální stav je doprovázen vývojem chronického selhání ledvin. Přiměřené ledviny vyschnou, krouží, jejich povrch je pokryt jizvy, které se objevují na místě lézí sklerózy. Zvýšení obsahu dusíkatých látek v krvi vede k chronické intoxikaci, která je doprovázena nevolností a zvracením, slabostí. Na rozdíl od selhání ledvin vyvolaného glomerulonefritidou je CRF v amyloidóze doprovázena trvalým edémem. Pacienti umírají z azotemické uremie nebo trombózy žil, které krvácejí ledviny.
Vzhled pacienta trpícího nefrotickou fází.

V pozdějších stadiích onemocnění příznaky poškození ledvin připojit dysfunkci dalších vnitřních orgánů: tvorby uzlíků a modřin na kůži, zvláště kolem očí (takzvaný „eye mýval“), bolest v srdci, zvyšování jazykové rozměry, zácpa a bolesti břicha, ztuhlost klouby, ztráta citlivosti kůže. Výskyt alespoň jednoho z těchto příznaků na pozadí známky poškození ledvin je dostatečným podkladem pro podezření na amyloidózu a další vyšetření.

Diagnostické metody

Při diagnostice je třeba vzít v úvahu pacientovu anamnézu, povahu základního onemocnění v případě sekundární amyloidózy, dědičnost v případě podezření na genetickou vadu.

Především se provádí klinický a biochemický krevní test, stejně jako analýza moči a ultrazvuk ledviny. Amyloidóza ledvin je doprovázena akcelerací ESR až 15 mm / h a rychleji, vysokým obsahem leukocytů. Biochemická analýza ukazuje vysokou koncentraci kyseliny močové, močoviny, kreatininu a C-reaktivního proteinu v krvi, pokles celkové hladiny bílkovin v krvi na 67 g / l a nižší. Moč, naproti tomu detekovány zvýšeným obsahem bílkovin - proteinurie, v některých případech je příměs leukocytů a erytrocytů, na vyvolané myelomu amyloidózou odhalilo přítomnost Bence-Jonesova proteinu. Ultrazvukové vyšetření ukazuje, že orgány jsou významně zvětšeny. Všechny tyto znaky ukazují na porušení ledvin, ale aby byl jistý diagnózou, to nestačí: je podobný vzor glomerulonefritidy, mnohočetný myelom nefropatie, renální tuberkulóze.

Obecné klinické testy mohou spolehlivě potvrdit přítomnost onemocnění

Jediným znakem amyloidní dystrofie je detekce nahromaděného amyloidu v tkáních. Zajistěte, aby jejich přítomnost nebo nepřítomnost byla možná pouze za pomoci biopsie. Nejvíce informativní:

  • Puncture of the kidney - umožňuje stanovení přesné diagnózy v 80-85% případů;
  • Punkce podkožní tkáně - velmi často dochází k akumulaci amyloidů nejen v orgánech postižených patologickým procesem, ale také v tukové tkáni.

Je-li to nezbytné, je také možné biopsii kostní dřeně, jater a rektální tkáně.

Pro detekci amyloidu jsou vzorky tkání ošetřeny různými barvivy. Nejlepším výsledkem je zbarvení Konžské republiky s červenou barvou, následovanou studiem v polarizačním světle, které dává nahromadění hmoty jasně zelené záře. Také je často využívána imunoperoxidázová reakce používající antiséra ke složkám komplexu protein-polysacharid.

Abyste zjistili stupeň poškození ledvin, použijte radiotopickou scintigrafii. Umožňuje sledovat průběh onemocnění a úspěch terapie.

Léčba amyloidózy ledvin

Specialista, kterým pacient trpí amyloidózy, stojí dva hlavní cíle: snížit syntézu abnormálních proteinů, které tvoří amyloidní usazeniny a chrání vnitřní orgány z dalšího degenerace. Opatření, která budou k tomu vyžadována, do značné míry závisí na příčině onemocnění.

Sekundární amyloidóza ledvin vyžaduje především léčbu zaměřenou na odstranění základního onemocnění. Za přítomnosti těla chronické hnisavou zaměřením potřebovala jeho rehabilitaci: resekce plic, když absces, amputace končetiny nebo odstranění poškozené části kosti osteomyelitidy. Antibiotická terapie pomůže vypořádat se s infekčními nemocemi, jako je tuberkulóza a syfilis. Autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida a ulcerativní kolitida, vyžaduje použití cytotoxických léků a kortikosteroidy při vysokých dávkách protizánětlivé léky, jako je Dimexidum.

Při léčení získaných a dědičných forem AA-amyloidózy kolchicinu se používá: alkaloid, který se získává z Colchicum žárovky. Přes vysokou toxicitu dokáže zabránit útokům familiární středomořské horečky, snižuje proteinurie a v případě zahájení léčby zastavuje průběh onemocnění. V případě účinnosti a dobré snášenlivosti přípravku je celoživotní užívání kolchicinu možné. Vedlejší účinky nástroje - závažné poruchy trávicího traktu, a vypadávání vlasů - jsou poměrně časté, takže teď kohitsin jmenovat ne ve všech případech, s možností jeho nahrazení s vrstevníky. Navíc je neúčinná proti AL-amyloidóze. Tato forma nemoci je nejlépe ošetřena vlastními kmenovými buňkami, thalidomidem a bortezomidem.

U léků, které zpomaluje vytváření a ukládání amyloidu v vnitřních orgánů Unitol, patologické vazebné proteiny a delagil - inhibitor enzymů podílejících se na tvorbě bílkovin komplexu polysacharidů. Tyto léky dokáží stabilizovat stav pacienta tím, že zastaví zničení ledvin. Klinické studie uvádějí, že jsou na počátku nejúčinnější.

Jako pomůcka se Fibrillex používá: pomáhá zničit amyloid a odstranit ho z těla.

Dávkování léků určuje lékař, zaměřuje se na reakci pacienta a průběh onemocnění. Je nepřijatelné změnit režim léčby nezávisle, nahradit předepsané přípravky analogy nebo je zrušit, pokud se vyskytnou vedlejší účinky.

Denní konzumace 100-150 gramů surové nebo mírně pražené hovězí jater dlouhodobě také zlepšuje stav pacientů s amyloidózou ledvin. Důvody pro terapeutický účinek nejsou přesně stanoveny: experti naznačují, že jde o vysoký obsah antioxidantů.

Při závažném selhání ledvin je nutná hemodialýza. V některých případech pacient potřebuje transplantaci ledvin, ale ne každá klinická služba v Rusku poskytuje tuto službu a čekací doba pro dárcovský orgán je často tak velká, že osoba nemá možnost čekat na ledvinu.

V případě úspěšné transplantace ledvin se objevují první známky poškození amyloidů po dobu 3-4 let a opakovaný výskyt selhání ledvin - v průměru 15 let.

Dieta pro amyloidózu

Stejně jako u všech onemocnění ledvin, amyloidóza ledvin vyžaduje soulad s dietou s nízkým obsahem stolní soli, což omezuje množství konzumovaných bílkovin. Měl by být vyloučen ze stravy bohaté na kaseinové výrobky: tvaroh, sýr, mléko, stejně jako červené maso - telecí, hovězí. Slané, konzervované a uzené výrobky jsou zakázány. V přítomnosti nadměrné hmotnosti se nedoporučují produkty z mouky, které zvyšují obsah cholesterolu v krvi.

Strava dietní pacientky musí být plná a rozmanitá, i přes omezení používání bílkovin. Malé části bílého masa a ryb by měly být vypočteny v závislosti na hmotnosti: na kilogram tělesné hmotnosti by nemělo být více než gram bílkovin. V každém množství povolených obilovin: pohanka, perlový ječmen, rýže, surová a dušená zelenina a ovoce s velkým množstvím vitamínů. Taková koření jako bazalka, česnek, černá a červená paprika pomohou ochutnat slané pokrmy.

Přísné dodržování doporučení pro správnou výživu sníží zátěž postižených ledvin a zlepší celkový stav pacienta.

Prognózy

Při sekundární amyloidóze prognóza velmi závisí na průběhu základního onemocnění: časté exacerbace vedou k prudkému zhoršení stavu ledvin. Včasná diagnostika a správně zvolená terapie mohou zabránit vážnému poškození močového systému a pomalé amyloidní dystrofii ledvinových tkání. V tomto případě může pacient žít 30-40 let po zjištění amyloidózy a zemřít přirozenou příčinou. S včasnou detekcí familiární amyloidózy je prognóza také relativně příznivá a pacient má šanci přežít do stáří a kontrolovat jeho nemoci.

Primární nebo idiopatická amyloidóza se naopak ve většině případů vyvíjí s bleskem a má velmi nepříznivou prognózu. Průměrná délka života pacientů, u kterých byla tato forma nalezena, je v průměru asi jeden a půl roku od data diagnostiky.

Amyloidóza ledvin: symptomy a léčba

Amyloidóza ledvin je hlavními příznaky:

  • Slabé stránky
  • Rozšíření lymfatických uzlin
  • Bolest v břiše
  • Zvýšená teplota
  • Nevolnost
  • Ztráta hmotnosti
  • Dýchavičnost
  • Ztráta chuti k jídlu
  • Zvýšená slezina
  • Zvětšení jater
  • Průjem
  • Sucho v ústech
  • Opuch tváře
  • Zvýšená únava
  • Nízký krevní tlak
  • Silná žízeň
  • Opuch dolních končetin
  • Slabý puls
  • Snížený objem vyloučeného moči
  • Zvracení bez úlevy

Amyloidóza ledvin je složitá a nebezpečná patologie, při níž dochází k narušení metabolismu proteinů a uhlohydrátů v ledvinových tkáních. V důsledku toho dochází k syntéze a akumulaci určité látky - amyloidu. Jedná se o protein-polysacharidovou sloučeninu, která je ve svých základních vlastnostech podobná škrobu. Obvykle se tento protein nevyrábí v těle, takže jeho tvorba je pro lidi abnormální a vede k narušení funkce ledvin.

Amyloidóza ledvin se také v medicíně označuje jako amyloidní dystrofie a amyloidní nefroze. Onemocnění je vzácné. Celkově to není více než 2% všech onemocnění ledvin. Je důležité vědět, že může mít velmi vážné následky, nebezpečné nejen pro zdraví, ale i pro lidský život. Z tohoto důvodu je nutné zkoumat příznaky a známky, které při sebemenším podezření na rozvoj amyloid dystrofie kontaktu na zdravotnické zařízení, kde bude diagnóza přesně a diagnóza provedena.

Formuláře

Amyloidóza ledvin má několik forem:

  • primární amyloidní dystrofie je onemocnění, jehož vývoj v medicíně není spojen s jinými patologiemi, které vyvolávají syntézu abnormálních proteinů;
  • sekundární amyloidní dystrofie. Tato forma onemocnění se vyskytuje ve většině klinických situací. Je to důsledek dříve postižených akutních nebo chronických onemocnění;
  • amyloidóza spojená s hemodialýzou;
  • vrozené amyloidní dystrofie. Tato forma onemocnění se přenáší na osobu dědičností (na genové úrovni);
  • senilní amyloidóza. Vyvíjí se u lidí, kteří jsou již starší 80 let.

Klasifikace podle strukturních vlastností amyloidu:

  • AA-amyloidóza ledvin. Tento typ onemocnění je nejčastější. To zahrnuje sekundární amyloidózu, která se vyvinula v důsledku pokročilé revmatoidní artritidy, osteomyelitidy a dalších. AA-amyloid je tvořen z proteinu, který je syntetizován buňkami jater během zánětlivého procesu v těle. Pokud dojde k zánětu po delší dobu, je koncentrace proteinu dostane větší, a hromadí se v ledvinových tkáních, což způsobuje rozvoj amyloidu degenerace;
  • AL-amyloidóza. Vzhledem k genetickým abnormalitám amyloidu se vytváří nerozpustný protein, který by normálně neměl být přítomen v těle. Jeho koncentrace se stává větší a akumuluje se v tkáních hlavních orgánů - ledviny, játra, srdce a podobně;
  • ATTR-amyloidóza ledvin. Je to velmi vzácné. Patří sem familiární amyloidní polyneuropatie a systémová senilní amyloidóza. Polyneuropatie je dědičné onemocnění, jehož vývoj je ovlivněn lidským nervovým systémem.

Příčiny

Často jsou hlavní příčiny, které způsobují vývoj této patologie, neznámé. To je charakteristické pro primární amyloidózu. Následující nemoci jsou příčinou vzniku sekundární amyloidní dystrofie:

Pokud byl organismus dlouhodobě ovlivněn chronickou infekcí, může také vést k abnormálním změnám syntézy bílkovin. V důsledku toho se vytvářejí specifické antigenní proteiny. Je to látka cizí tělu, ke které začíná vytvářet protilátky.

Symptomatologie

Hlavním příznakem jakékoli formy amyloidní nefrosy je renální postižení. Často tento patologický proces může být zcela asymptomatický a projevuje se v 3-4 stadiích selhání ledvin. S primární formou onemocnění se onemocnění vyvíjí u lidí starších 40 let. Její proud je rychlý a často vede k smrti. Sekundární forma se projevuje ve věku kolem 60 let. Její příznaky jsou méně výrazné, neboť příznaky onemocnění, které způsobily rozvoj amyloidní dystrofie, přicházejí do popředí.

V medicíně je průběh onemocnění rozdělen do několika fází. Toto rozdělení je typické pro sekundární amyloidózu:

  • předklinické. Množství abnormálních proteinů v ledvinách je nevýznamné, jejich funkce prakticky nejsou porušeny. V této fázi jsou příznaky onemocnění, které vyvolávaly amyloidní nefrózu, výraznější. Tato fáze nemoci může trvat až pět let. Pomocí ultrazvuku a patologie OAM nelze zjistit;
  • proteinurické. Amyloid se hromadí ve větším množství, takže se propustnost ledvinových tkání několikrát zvyšuje. Krevní protein se objevuje v moči. Lze jej identifikovat pomocí OAM. Jeho množství neustále narůstá, protože proces ničení ledvinových tkání už bude nevratný. Neexistují žádné vnější příznaky onemocnění v této fázi. Neexistují také žádné příznaky intoxikace. Často se protein v moči objevuje náhodně, například během rutinních vyšetření nebo při diagnostice dalších onemocnění. Etapa trvá od 10 do 15 let;
  • nefrotický. V těle se vyslovují vnější známky přítomnosti patologie. To je způsobeno tím, že hladina bílkovin v krvi klesá, protože je masivně vylučována močí. Zdravá osoba rychle ztrácí váhu. Také si stěžuje na suchost v ústní dutině, nauzeu, celkovou slabost, ztrátu chuti k jídlu, silnou žízeň. Charakteristickým příznakem této fáze - při pokusu o náhlý návrat z postele, rychle padne AD. Začněte vznikají a rychle se rozvíjejí otoky. Obvykle se poprvé tvoří na dolních končetinách nebo na obličeji. Postupně se rozšiřují po celém těle až do okamžiku, kdy se exsudát nahromadí v dutině vnějšího pláště srdce, v pleurální a břišní dutině. Pokles hladiny vylučovaného moče dojde až do úplné absence;
  • uremický. Symptomy onemocnění jsou výraznější než jasné. Oblička zcela ztrácí schopnost plnit základní funkce. Klouže a ztrácí svou normální strukturu. Otok je vyjádřen a na pozadí se objevují příznaky uremické intoxikace: bolest břicha, nevolnost a zvracení, po němž se pacient nestane světlejší, celková slabost, horečka. Moč není vylučována. Krevní tlak je nízký, puls je slabý. Inovační techniky neposkytují schopnost zcela odstranit abnormální protein z těla. Míra úmrtnosti je velmi vysoká, protože poškození ovlivňuje další důležité orgány.

Diagnostika

  • UAC. Zvýšení ESR a snížení hladiny erytrocytů a hemoglobinu. Pokud se hladina krevních destiček zvyšuje, znamená to, že patologický proces zahrnuje slezinu;
  • biochemie krve;
  • OAM. Přítomnost bílkovin v něm může být detekována již v proteinurickém stadiu;
  • coprogramme;
  • EKG;
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • ledvinová biopsie. Tato metoda diagnostiky umožňuje stanovit úroveň poškození tkání orgánu;
  • Radiografie trávicího traktu.

Léčba

Hlavním cílem léčby amyloidní nefroze je snížit tvorbu defektních proteinů, chránit důležité orgány před jejich negativními účinky a snížit nebo zcela omezit nepříjemné symptomy. Léčba amyloidózy ledvin je velmi obtížné a mělo by být prováděno pod dohledem kvalifikovaných specialistů.

Pokud osoba vyvinula AA-amyloidózu, prioritním cílem je eliminovat zánětlivý proces pomocí konzervativních a operativních technik. Pokud je příčinou vzniku patologie osteomyelitida, okamžitě odstraňte části kosti, které prošly purulentní fúzí. Pokud je absces plic, vypusťte ji.

Když je zjištěna amyloidní nefroze, je nutné okamžitě zahájit cytostatickou léčbu, aby se zpomalila progrese selhání ledvin. Nejlepší je pro tento účel používat rostlinné přípravky z této skupiny, například kolchicin. Když člověk vyvine AL-amyloidózu, je prokázáno, že kombinuje cytostatiky a hormony ke zlepšení stavu pacienta a ke snížení nepříjemných příznaků.

Sekundární forma je zpracována pouze komplexním způsobem. První věc, kterou lékaři dělají, je předepsat přiměřenou a účinnou léčbu základního onemocnění. Často poté, co zmizí, a projevy amyloidózy. Symptomatická léčba je také povinná, protože je nezbytné zmírnit stav pacienta, snížit projevy patologických příznaků. Přiřaďte následující léky a postupy:

  • diuretiky. Jsou nutné v případě těžkého otoku;
  • multivitaminy. Jsou podávány pouze parenterálně;
  • astringenty. Jsou potřebné, pokud pacient vyvine průjem na pozadí základního onemocnění;
  • transfúze plazmy.

V nefrotické a uremické fázi se často provádí transplantace ledvin. V závěrečné fázi je zásadní léčbou dialýza.

Je důležité včas diagnostikovat a identifikovat první příznaky patologie, aby se zabránilo jejímu přechodu do poslední fáze. I při odpovídající léčbě je míra přežití pacientů velmi nízká.

Prevence

Prevence amyloidní nefrozy by měla být zaměřena na léčbu chronických onemocnění, při nichž se objevuje zánět. Také včasná diagnostika je důležitá, protože v prvních stádiích onemocnění je mnohem snazší léčit a prognóza bude příznivější.

Pokud si myslíte, že máte Amyloidóza ledvin a příznaky typické pro toto onemocnění, pak můžete pomoci lékařům: nefrologistovi, urologistovi.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Histoplazmóza je malátnost, jejíž vývoj je způsoben proniknutím specifické houbové infekce do lidského těla. V tomto patologickém procesu jsou ovlivněny vnitřní orgány. Patologie je nebezpečná, protože se může vyvíjet u lidí různých věkových kategorií. Také v lékařské literatuře najdete takové názvy onemocnění - onemocnění Ohio Valley, Darlingova choroba, retikuloendotelióza.

Ascaridóza u dětí je patologie související s parazitickými onemocněními, která je nejčastěji diagnostikována u kojenců. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje u dětí mladších 5 let. Prokokaterem této choroby je helmint, konkrétně ascaris člověk (latina Ascaris lumbricoides). Parazit může proniknout do těla dítěte několika způsoby, ale nejčastějším mechanismem přenosu je kontakt.

Lymfocytární leukémie je maligní léze, která se vyskytuje v lymfatické tkáni. Je charakterizován akumulací nádorových lymfocytů v lymfatických uzlinách, v periferní krvi av kostní dřeni. Akutní forma lymfocytární leukémie se nedávno týkala "dětských" onemocnění kvůli náchylnosti většinou pacientů ve věku od dvou do čtyř let. Dnes je u dospělých častěji pozorována lymfocytární leukémie, jejíž příznaky jsou charakterizovány svou vlastní specifičností.

Tularemie je přirozené fokální onemocnění, které se projevuje jako akutní infekce. Tularemie, jejíž příznaky jsou v porážce lymfatických uzlin a kůže, a v některých případech také slizniční hrdlo, oči a plíce, je kromě toho poznamenán příznaky obecné intoxikace.

Salmonelóza je akutní infekční onemocnění vyvolané působením bakterií Salmonella, která ve skutečnosti určuje její název. Salmonelóza, jejíž příznaky chybí v nosičích této infekce, jsou i přes její aktivní reprodukci převážně přenášeny prostřednictvím potravin kontaminovaných salmonelou a také prostřednictvím kontaminované vody. Hlavní projevy onemocnění v aktivní formě jsou projevy intoxikace a dehydratace.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.