Amyloidóza ledvin

Symptomy

Amyloidóza ledvin - projevem systémové amyloidózy, vyznačující se poruchou metabolismu cukrů a bílkovin extracelulární depozice amyloidu v tkáně ledvin - komplexní sloučeniny protein-polysacharid, což vede k orgánové dysfunkci. renální amyloidóza se vyskytuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a Dysproteinemia, hypercholesterolemií) a výsledek u chronického selhání ledvin. Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje vyšetření moči, krve a koprogramů; ultrazvuk ledvin a biopsii. Při amyloidóze ledvin je předepsána strava, farmakoterapie a korekce primárních poruch; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Amyloidóza ledvin

V urologii renální amyloidózy (amyloidu degenerace, amyloidní nefrózou) ze 1-2,8% z onemocnění ledvin. renální amyloidóza je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, kde v extracelulárním prostoru různých orgánů se hromadí zejména glykoprotein látku - amyloidu vliv na jejich funkci. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou vzniku nefrotického syndromu.

Klasifikace forem amyloidózy ledvin

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem amyloidózy ledvin: idiopatická, familiární, získaná, senilní, lokální nádor. Při primární (idiopatické) amyloidóze ledvin jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou při tvorbě fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) amyloidóza ledvin se rozvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). V srdci senilní amyloidózy spočívá nedobrovolná změna metabolismu bílkovin. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu obsažené v amyloidních fibril proteinu různé formy amyloidózy ( „A“), mohou být označeny následujícími zkratkami: AA-typu (sekundární, obsažené v séru amyloidu a-globulin); AL-typu (idiopatický, v amyloidně lehkých řetězcích Ig); Typ ATTR (rodina, senilní, v amyloid-proteinu transtyretin); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulin)., A další idiopatická, familiární a senilní amyloidózou místní nádorových forem jsou přiděleny do oddělených entit onemocnění. Sekundární amyloidóza ledvin je považována za komplikaci základního onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na formu a typu amyloidózy dochází během posunutí konstrukčních prvků tkáňově specifické amyloidní látka, snižování a nakonec ztráta odpovídající orgánové funkce. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patří AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; místní - renální amyloidózy, předsíní, ostrůvků pankreatu, mozku a kol.

Příčiny amyloidózy ledvin

Etiologie idiopatické amyloidózy ledvin zůstává ve většině případů neznámá; někdy se nemoc rozvíjí s mnohočetným myelomem. Vedle ledvin s primární amyloidózou může být ovlivněn jazyk, kůže, štítná žláza, játra, plíce, střeva, slezina, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie), hnisavých destruktivních procesech (brohoektaticheskoy onemocnění, empyémem, osteomyelitida, zdlouhavé bakteriální endokarditida), systémová onemocnění (revmatoidní artritida, psoriatická artritida, Bechtěrevova nemoc), onemocnění střev (ulcerativní kolitida, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, nádory ledvin), a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. orga nás.

Příčinou dialyzované amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza. Rodinná dědičná amyloidóza se vyskytuje s pravidelným onemocněním, často v zemích Středomoří (zejména v portugalské verzi). Statická amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Místní formy amyloidózy mohou být způsobeny nádory endokrinního systému, Alzheimerova choroba, diabetes mellitus typu 2 a další příčiny.

Mezi teoriemi patogeneze amyloidózy ledvin se zvažuje imunologická, mutační hypotéza a hypotéza lokální syntézy buněk. Amyloidóza ledvin je charakterizována extracelulární depozicí v ledvinné tkáni, zejména v glomerulích, amyloidem - speciálním glykoproteinem s vysokým obsahem nerozpustného vláknitého proteinu.

Symptomy amyloidózy ledvin

Při renální amyloidóze se kombinují renální a extrarenální projevy, které určují polymorfismus modelu onemocnění. V průběhu amyloidózy ledvin se rozlišují čtyři stupně (latentní, proteinurické, nefrotické, azotemické), které mají charakteristickou klinickou symptomatologii.

V latentní fázi, i přes přítomnost amyloidních ledvin, nejsou klinické projevy amyloidózy. Během tohoto období převažuje symptomologie primárního onemocnění (infekce, purulentní procesy, revmatické choroby apod.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V proteinurickém (albuminurickém) stupni dochází ke zvyšující se ztrátě bílkovin v moči, mikrohematuriu, leukocytrii, zvýšení ESR. V důsledku roztroušené sklerózy a atrofie nefronů, lymfostázy a hyperemie se ledviny zvětšují, stávají se hustými, získávají matně šedo-růžovou barvu.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Může dojít k hypertenzi, ale častěji krevní tlak normální nebo nízký. Často se vyskytuje hepato- a splenomegalie.

V azotemickém (koncovém, uremickém) stadiu ledviny, jizvy se zmenšují, hustě zmenšené velikosti (amyloidní pupen). Azotemická fáze odpovídá vývoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy persistentní edém přetrvává v amyloidóze ledvin. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou ledvin s anurií a bolestivým syndromem. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické uremie.

Systémové projevy amyloidózy ledvin mohou být závratě, slabost, dušnost, arytmie, anémie apod. V případě amyloidózy střev se vyvine perzistentní průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V časném předklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se dává přednost laboratorním metodám - studiu moči a krve. Ve všeobecné analýze moče je včasná proteinurie, která se postupně zvyšuje, leukocyturií (bez známky pyelonefritidy), mikrohematurie, cylindruria.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecná analýza krve - leukocytóza, anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

V souvislosti s vyjádřenými metabolickými poruchami při amyloidóze ledvin na elektrokardiogramu může být zaznamenána arytmie a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Ultrazvuk v břišní dutině odhaluje nárůst sleziny a jater. Při radiografii gastrointestinálního traktu je určena hypotenze jícnu, oslabení peristaltiky žaludku, zrychlení nebo zpomalení průchodu bária střevem. Na ultrazvuku ledvin se jejich zvětšení vizualizuje (velké tukové ledviny).

Spolehlivou metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologické vyšetření vzorku biopsie po zbarvení Konžské červené s následnou elektronovou mikroskopií v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakterizující amyloidózu ledvin. Amyloid může být detekován v průběhu krevních cév, tubulů, v glomerulích. V některých případech biopsie rektální sliznice, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Na sekundární amyloidóza terapii ledvin hraje důležitou roli úspěšné ošetření onemocnění. V případě úplného vytvrzení odolný primární patologie a příznaky často ustupují renální amyloidózy. Pacienti s renální amyloidózy vyžaduje změnu stravy: to trvá dlouho, 1,5-2 let používání surového jater, omezení bílkovin a soli (zejména ledvin a selhání srdce); (v 80-120 mg / den). zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. d. proveditelnost použití kortikosteroidů, cytotoxické léky je diskutována. V koncovém stupni se může renální amyloidózy vyžadovat dlouhodobou dialýzou ledvin nebo transplantaci ledvin.

Prognóza a prevence renální almyreoidismu

Prognóza je z velké části určována průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza je vývoj trombózy, krvácení, interkurentní infekce, starší věk. S rozvojem srdečního nebo renálního selhání je přežití méně než 1 rok. Podmínky pro obnovu jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnostika amyloidózy ledvin, aktivní léčba a úplné vyloučení základního onemocnění.

Profylaxe renální amyloidózy vyžaduje včasnou léčbu jakékoli chronické patologie, která může způsobit vznik amyloidní nefrozy.

Symptomy a léčba amyloidózy ledvin

Zanechat odpověď 1,076

U nemocí močového ústrojí má amyloidóza ledvin zvláštní postavení. Tento fenomén je charakterizován ukládáním ledvin nerozpustného proteinu - amyloidu v parenchymu, jehož velké klastry narušují fungování orgánu. V počátečních stádiích vývoje nejsou příznaky exprimovány a často se po vzniku selhání ledvin zjistí patologie.

Obecné informace

V důsledku metabolické poruchy v těle začíná nadměrná tvorba a akumulace v tkáních těla amyloidu. Přítomnost této látky sama o sobě je patologie, protože ve zdravém těle chybí. Jednou v tkáni se amyloid rychle rozrůstá a naplňuje spoustu místa, protože kvůli tomu, jaké látky, potřebné tkáně jsou vytlačeny, dochází k degeneraci orgánu. Proto se tento jev nazývá amyloidní dystrofie. Účinnost ledvin se snižuje a pak přestane, což vede ke ztrátě. Patologie je považována za vzácnou a trvá 2% z celkového počtu onemocnění ledvin. Existují dva případy na 100 000 lidí.

Amyloidóza vyvolává vznik závažných komplikací a je nebezpečným onemocněním jak pro lidské zdraví, tak pro život ve všeobecnosti. Úroveň amyloidu v krvi se někdy zvyšuje s přítomností souběžných patologií: tuberkulóza, syfilis. Zánět tkáně také přispívá k jeho tvorbě. V tomto případě je schopen postihnout játra a krevní cévy. Vědci se podařilo studovat strukturu této látky, ale faktory výskytu nebyly doposud zcela zřízeny.

Klasifikace formulářů

Amyloidóza má několik forem, různé faktory ve vývoji patologie:

  • Primární amyloidní dystrofie. Nezáleží na doprovodných patologiích. Vzácná forma.
  • Sekundární amyloidní dystrofie. Vzniká jako důsledek jiných patologií. Nejběžnější forma.
  • Amyloidóza, vyvolaná extrarenální purifikací krve.
  • Vrozená amyloidní dystrofie. Přenáší se od rodičů k dětem.
  • Stárnutí amyloidózy. Objevuje se u lidí starších 80 let.

Vlastnosti struktury amyloidu rozdělují patologii na několik typů:

  • Primární AL-amyloidóza. Syntéza proteinů vyvolává genetické abnormality.
  • Sekundární AA-amyloidóza. Vztahuje se k formě, která vznikla na pozadí zánětlivých procesů, protože to jsou optimální podmínky pro tvorbu AA-amyloidu. Při absenci léčby zánětu se protein hromadí ve velkém množství, usadí se v ledvinovém parenchymu a způsobí dystrofii orgánu.
  • Dědičně-familiární ATTR-amyloidóza. Vzácný typ, který zahrnuje senilní formu a polyneuropatii - patologii nervového systému přenášená na úrovni genu.

Příčiny amyloidózy ledvin

Šance amyloidózy u mužů starších než 50 let, lidé trpí, tuberkulóza, zánět kloubů, stejně jako v případě systematického používání hemodialýzou (čištění extrarenální krve) nebo rakovina kostní dřeně.

Důvody vzniku této vzácné patologie jsou stále studovány, ale je známo mnoho faktorů ovlivňujících výskyt amyloidózy. Je zjištěno, že chronický zánětlivý proces způsobený infekcí je katalyzátorem této nemoci. Ty zahrnují tuberkulózu, osteomyelitidu a další zánětlivé artritidy, syfilis, malárie, mnohočetný myelom (nádor kostní dřeně), maligní novotvary lymfatické tkáně.

Výskyt amyloidózy je vysvětlen patologií metabolismu bílkovin na úrovni buněk, která je doprovázena porušením množství a kvality bílkoviny v plazmě (kapalné části) krve. V klinických experimentech bylo zjištěno, že amyloidóza má autoimunitní povahu, to znamená, že imunitní systém "dělá chybu" proti prodlouženému zánětu a proteinová syntéza je zkreslena. Výsledkem je, že bílkovina získává známky antigenu (látky s příznaky cizí informace) a protilátky se začínají produkovat, aby se s ním potýkaly. Sdružení antigenů a protilátek tvoří amyloidní látku v tkáních.

Patogeneze

K vysvětlení mechanismu vzniku a vývoje nemoci existuje řada vědeckých teorií:

  1. Teorie dystrofie metabolismu proteinu (dysproteinóza). Amyloidóza ledvin se vyvíjí v důsledku porušení poměrů proteinových frakcí v krvi. Tato porucha je doprovázena akumulací patologických proteinů v tkáních, které tvoří amyloidní sraženinu.
  2. V souladu s teorií místní buňky Genesis amyloidózy dochází při retikuloendoteliálního systému (rozptýleny v tělesných buněk podílejících se na metabolismu) nemůže vyrovnat s funkcí syntézu proteinů.
  3. Teorie imunity. Na pozadí hlavního onemocnění se hromadí toxiny a produkty rozpadu, které imunitní systém bere pro autoantigeny (cizí těla). Autoantigen je následně vnímán jako autoantibody - látka, která může interagovat s autoantigenem. Výsledkem interakce těchto látek je amyloid a usazuje se tam, kde byla shromážděna většina protilátek.
  4. Existuje teorie naznačující vznik patogenních proteinů v důsledku mutace. Předpokládá se, že amiloidoblasta - klonovat retikuloendoteliálního buňky (schopný zachytit a strávit cizí částice) je příčinou amyloidu v těle.

Některé hormony hypofýzy přispívají k tvorbě amyloidu.

Hlavní příznaky

Sedimentace ledvin amyloidu v parenchymu komplikuje poškození orgánů, funkční porucha. Příznaky renální amyloidózy, bez ohledu na formu, v kombinaci se standardními příznaky onemocnění ledvin (bolest, poruchy močení, intoxikace a t. D.). Častěji se projevují patologické projevy před nástupem akutní fáze selhání ledvin.

Primární amyloidóza ledvin se vyskytuje u lidí mladších 40 let, rychle se rozvíjí, často končí smrtí. Sekundární typ je diagnostikován u lidí ve věku kolem 60 let a je doprovázen příznaky onemocnění, které způsobily amyloidózu. Existují stadia amyloidózy ledvin, které popisují příznaky onemocnění v souladu s úrovní vývoje.

Předklinický (latentní) fáze

Akumulace amyloidu není kritická, nejsou pozorovány funkční poruchy ledvin. Symptomy patologie se shodují se symptomy patologií, které vedly k akumulaci nerozpustného proteinu. Mezi ně patří funkční poruchy plicní tuberkulózy, osteomyelitida kostní onemocnění nebo artritidy a tak dále. D. K diagnostice abnormality při zkoumání hardware (MRI, X-ray), není možné. Doba trvání fáze není delší než 5 let.

Známky protoinurické (albuminurní) fáze

Akumulace amyloidu v ledvinném parenchymu dosáhne úrovně, ve které se jeho permeabilita zvyšuje a protein vstoupí do moči z krve. To je zjištěno pomocí laboratorní analýzy moči na rutinních lékařských vyšetřeních. Protein v moči se postupně zvyšuje, protože proces poškození ledvin nelze obrátit, stav se postupně zhoršuje. Doba vývoje je asi 10-15 let.

Klinický obraz s nefrotickou (edematickou) fází

Vyskytuje se výrazná symptomatologie. V krvi se hladina bílkovin snižuje díky aktivnímu vylučování močí. Existuje prudký pokles hmotnosti, pacient si stěžuje na poruchu, nevolnost, žízeň. Chuť k jídlu se zhoršuje. Snížení krevního tlaku během ostré změny polohy těla z horizontální na vertikální způsobuje mdloby. Akumulovaný amyloid v střevních tkáních ovlivňuje nervové zakončení, což způsobuje průjmy. Objeví se a dochází k otokům. Okamžitě se otoky nohou, obličeje, pak je dýchavičnost, protože v plicích se odebírá tekutina. Tam jsou také akumulace tekutiny v pohrudnici, v pericardium (perikardiální vak). Porušilo močení až do úplné absence. V důsledku akumulace amyloidu se játra, slezina a lymfatické uzliny zvyšují.

Symptomatická fáze uremické (azotermie, terminální) amyloidózy

Konečná fáze. Renální amyloid neumožňuje orgánům fungovat, jsou modifikovány. Selhání ledvin je odhaleno. Existuje silný otok, intoxikace, horečka, absence močení. BP je nízká, puls je slabý. Doporučuje se hemodialýza (čištění krevního materiálu). Bohužel to neumožňuje zcela uvolnit tělo amyloidu. Pravděpodobnost smrtelného záchvatu je velká, jelikož i několik důležitých orgánů je ohromeno.

Diagnostické metody

Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje řadu testů:

  • Celkový krevní test ukazuje zvýšení hladiny ESR v počátečních fázích vývoje onemocnění. Snížení počtu červených krvinek naznačuje selhání. Pokud se hladina krevních destiček zvýší - patologie se dotkla sleziny.
  • Biochemický krevní test. Nefrotický stupeň je charakterizován poklesem hladin bílkovin a růstu cholesterolu. Prostřednictvím elektroforézy se uvolňuje patogenní protein. Pro celoživotní diagnostiku se používá mikropříprava, která se odebírá z tlustého střeva nebo sliznice ústní dutiny.
  • Analýza moči. Již v proteinurickém stadiu je zjištěna zvýšená hladina bílkovin. Imunitní elektroforéza umožňuje izolovat protein Bans-Jones, jehož přítomnost naznačuje AL-amyloidózu.
  • Biopsie. Doporučuje se vzít plot pro analýzu tkání střeva, jater, ledvin. Kosti kostní dřeně se vyšetřuje na podezření na AL-amyloidózu.
  • Makro-příprava. Provádí se při pitvě. Pudlík je voskovitý nebo mastný, hustota se zvyšuje. Řez růžově šedé barvy. Rozostřená hranice mezi kůrou ledviny a medulou.

Co vidíte na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetření demonstruje stav všech vnitřních orgánů, stanoví jejich velikost a strukturu a jejich fungování. Tyto informace jsou nezbytné k určení stupně patologie. Ultrazvuk odhaluje:

  • Velikost a hustota ledvin (azotemická fáze vede k poklesu organismu).
  • Výskyt ledvin v ledvinách. Cysty jsou schopny vyvolat amyloidózu.
  • Velikost a struktura jater a sleziny, poruchy přívodu krve v těchto orgánech.
  • Částečná atrofie myokardu.
  • Amyloidní sediment na stěnách velkých tepen (aorta).
  • Volná tekutina v různých částech těla (v pohrudnici, v perikardu).

Někdy jsou diagnostikovány srdeční patologie dříve. Amyloidní sediment v myokardu (srdeční sval) způsobuje srdeční selhání. Srdcový sval je výrazně zvětšen, práce ventilů je narušena. Funkce těla je rozbitá, dochází k stagnaci krve. Existuje řada srdečních onemocnění, které mohou vést k úmrtí, BP je trvale nízká.

Léčba amyloidózy

Léčba amyloidózy ledvin vyžaduje korekci výživy, předepisuje se strava. Po dobu 1,5-2 let potřebujete každý den jíst 80-120 mg syrového játra. Produkty obsahující bílkoviny a sůl z výživy, aby se vyloučilo nebo minimalizovalo jejich užívání, zvláště pokud je diagnostikována nedostatečnost. Většina stravy by měla být uhlohydráty. Současně je důležité, aby tělo dostávalo vitamíny, zejména vitamín C a draselné soli.

Pro obnovu metabolismu, korekce vnitřních orgánů, zvýšení imunity při léčbě amyloidózy předepisují použití léků, jako jsou Delagil, Rezokhin a Hingamin. Pro snížení příznaků alergií se doporučuje "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Příznaky onemocnění jsou odstraněny s diuretiky, snížení tlaku léku, plazmové transfúze a tak dále. V posledním kroku systematicky vyžaduje čištění hardware krve, je nutná transplantace ledvin. Léčba onemocnění je možná pouze pod dohledem lékaře a později v nemocnici.

Prognóza a prevence

Amyloidóza je důsledně progresivní patologie. Průměrná délka života s takovou diagnózou závisí na stavu všech vnitřních orgánů, které by mohly trpět paralelně (srdce, játra). Při AL-amyloidóze pacienti nežijí déle než 13 měsíců. Navzdory skutečnosti, že tento typ patologie je charakterizován přítomností selhání ledvin, úmrtí vede k srdečnímu selhání ak infekci krve.

AA-amyloidóza má příznivější prognózu. Rozhodujícím faktorem je základní nemoc, která vyvolala tuto patologii. S úspěšnou terapií prvních regresů a amyloidózy (vývoj se zpomaluje). Průměrná délka života se v tomto případě liší v rozmezí 3-5 let. Aby se zabránilo vývoji patologie, měly by být zánětlivé procesy v těle léčeny včas, pravidelně podstupovány ultrazvukové vyšetření ke sledování stavu vnitřních orgánů. Včasná diagnostika amyloidózy podporuje účinnou léčbu.

Amyloidóza ledvin: symptomy a léčba

Amyloidóza ledvin je hlavními příznaky:

  • Slabé stránky
  • Rozšíření lymfatických uzlin
  • Bolest v břiše
  • Zvýšená teplota
  • Nevolnost
  • Ztráta hmotnosti
  • Dýchavičnost
  • Ztráta chuti k jídlu
  • Zvýšená slezina
  • Zvětšení jater
  • Průjem
  • Sucho v ústech
  • Opuch tváře
  • Zvýšená únava
  • Nízký krevní tlak
  • Silná žízeň
  • Opuch dolních končetin
  • Slabý puls
  • Snížený objem vyloučeného moči
  • Zvracení bez úlevy

Amyloidóza ledvin je složitá a nebezpečná patologie, při níž dochází k narušení metabolismu proteinů a uhlohydrátů v ledvinových tkáních. V důsledku toho dochází k syntéze a akumulaci určité látky - amyloidu. Jedná se o protein-polysacharidovou sloučeninu, která je ve svých základních vlastnostech podobná škrobu. Obvykle se tento protein nevyrábí v těle, takže jeho tvorba je pro lidi abnormální a vede k narušení funkce ledvin.

Amyloidóza ledvin se také v medicíně označuje jako amyloidní dystrofie a amyloidní nefroze. Onemocnění je vzácné. Celkově to není více než 2% všech onemocnění ledvin. Je důležité vědět, že může mít velmi vážné následky, nebezpečné nejen pro zdraví, ale i pro lidský život. Z tohoto důvodu je nutné zkoumat příznaky a známky, které při sebemenším podezření na rozvoj amyloid dystrofie kontaktu na zdravotnické zařízení, kde bude diagnóza přesně a diagnóza provedena.

Formuláře

Amyloidóza ledvin má několik forem:

  • primární amyloidní dystrofie je onemocnění, jehož vývoj v medicíně není spojen s jinými patologiemi, které vyvolávají syntézu abnormálních proteinů;
  • sekundární amyloidní dystrofie. Tato forma onemocnění se vyskytuje ve většině klinických situací. Je to důsledek dříve postižených akutních nebo chronických onemocnění;
  • amyloidóza spojená s hemodialýzou;
  • vrozené amyloidní dystrofie. Tato forma onemocnění se přenáší na osobu dědičností (na genové úrovni);
  • senilní amyloidóza. Vyvíjí se u lidí, kteří jsou již starší 80 let.

Klasifikace podle strukturních vlastností amyloidu:

  • AA-amyloidóza ledvin. Tento typ onemocnění je nejčastější. To zahrnuje sekundární amyloidózu, která se vyvinula v důsledku pokročilé revmatoidní artritidy, osteomyelitidy a dalších. AA-amyloid je tvořen z proteinu, který je syntetizován buňkami jater během zánětlivého procesu v těle. Pokud dojde k zánětu po delší dobu, je koncentrace proteinu dostane větší, a hromadí se v ledvinových tkáních, což způsobuje rozvoj amyloidu degenerace;
  • AL-amyloidóza. Vzhledem k genetickým abnormalitám amyloidu se vytváří nerozpustný protein, který by normálně neměl být přítomen v těle. Jeho koncentrace se stává větší a akumuluje se v tkáních hlavních orgánů - ledviny, játra, srdce a podobně;
  • ATTR-amyloidóza ledvin. Je to velmi vzácné. Patří sem familiární amyloidní polyneuropatie a systémová senilní amyloidóza. Polyneuropatie je dědičné onemocnění, jehož vývoj je ovlivněn lidským nervovým systémem.

Příčiny

Často jsou hlavní příčiny, které způsobují vývoj této patologie, neznámé. To je charakteristické pro primární amyloidózu. Následující nemoci jsou příčinou vzniku sekundární amyloidní dystrofie:

Pokud byl organismus dlouhodobě ovlivněn chronickou infekcí, může také vést k abnormálním změnám syntézy bílkovin. V důsledku toho se vytvářejí specifické antigenní proteiny. Je to látka cizí tělu, ke které začíná vytvářet protilátky.

Symptomatologie

Hlavním příznakem jakékoli formy amyloidní nefrosy je renální postižení. Často tento patologický proces může být zcela asymptomatický a projevuje se v 3-4 stadiích selhání ledvin. S primární formou onemocnění se onemocnění vyvíjí u lidí starších 40 let. Její proud je rychlý a často vede k smrti. Sekundární forma se projevuje ve věku kolem 60 let. Její příznaky jsou méně výrazné, neboť příznaky onemocnění, které způsobily rozvoj amyloidní dystrofie, přicházejí do popředí.

V medicíně je průběh onemocnění rozdělen do několika fází. Toto rozdělení je typické pro sekundární amyloidózu:

  • předklinické. Množství abnormálních proteinů v ledvinách je nevýznamné, jejich funkce prakticky nejsou porušeny. V této fázi jsou příznaky onemocnění, které vyvolávaly amyloidní nefrózu, výraznější. Tato fáze nemoci může trvat až pět let. Pomocí ultrazvuku a patologie OAM nelze zjistit;
  • proteinurické. Amyloid se hromadí ve větším množství, takže se propustnost ledvinových tkání několikrát zvyšuje. Krevní protein se objevuje v moči. Lze jej identifikovat pomocí OAM. Jeho množství neustále narůstá, protože proces ničení ledvinových tkání už bude nevratný. Neexistují žádné vnější příznaky onemocnění v této fázi. Neexistují také žádné příznaky intoxikace. Často se protein v moči objevuje náhodně, například během rutinních vyšetření nebo při diagnostice dalších onemocnění. Etapa trvá od 10 do 15 let;
  • nefrotický. V těle se vyslovují vnější známky přítomnosti patologie. To je způsobeno tím, že hladina bílkovin v krvi klesá, protože je masivně vylučována močí. Zdravá osoba rychle ztrácí váhu. Také si stěžuje na suchost v ústní dutině, nauzeu, celkovou slabost, ztrátu chuti k jídlu, silnou žízeň. Charakteristickým příznakem této fáze - při pokusu o náhlý návrat z postele, rychle padne AD. Začněte vznikají a rychle se rozvíjejí otoky. Obvykle se poprvé tvoří na dolních končetinách nebo na obličeji. Postupně se rozšiřují po celém těle až do okamžiku, kdy se exsudát nahromadí v dutině vnějšího pláště srdce, v pleurální a břišní dutině. Pokles hladiny vylučovaného moče dojde až do úplné absence;
  • uremický. Symptomy onemocnění jsou výraznější než jasné. Oblička zcela ztrácí schopnost plnit základní funkce. Klouže a ztrácí svou normální strukturu. Otok je vyjádřen a na pozadí se objevují příznaky uremické intoxikace: bolest břicha, nevolnost a zvracení, po němž se pacient nestane světlejší, celková slabost, horečka. Moč není vylučována. Krevní tlak je nízký, puls je slabý. Inovační techniky neposkytují schopnost zcela odstranit abnormální protein z těla. Míra úmrtnosti je velmi vysoká, protože poškození ovlivňuje další důležité orgány.

Diagnostika

  • UAC. Zvýšení ESR a snížení hladiny erytrocytů a hemoglobinu. Pokud se hladina krevních destiček zvyšuje, znamená to, že patologický proces zahrnuje slezinu;
  • biochemie krve;
  • OAM. Přítomnost bílkovin v něm může být detekována již v proteinurickém stadiu;
  • coprogramme;
  • EKG;
  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • ledvinová biopsie. Tato metoda diagnostiky umožňuje stanovit úroveň poškození tkání orgánu;
  • Radiografie trávicího traktu.

Léčba

Hlavním cílem léčby amyloidní nefroze je snížit tvorbu defektních proteinů, chránit důležité orgány před jejich negativními účinky a snížit nebo zcela omezit nepříjemné symptomy. Léčba amyloidózy ledvin je velmi obtížné a mělo by být prováděno pod dohledem kvalifikovaných specialistů.

Pokud osoba vyvinula AA-amyloidózu, prioritním cílem je eliminovat zánětlivý proces pomocí konzervativních a operativních technik. Pokud je příčinou vzniku patologie osteomyelitida, okamžitě odstraňte části kosti, které prošly purulentní fúzí. Pokud je absces plic, vypusťte ji.

Když je zjištěna amyloidní nefroze, je nutné okamžitě zahájit cytostatickou léčbu, aby se zpomalila progrese selhání ledvin. Nejlepší je pro tento účel používat rostlinné přípravky z této skupiny, například kolchicin. Když člověk vyvine AL-amyloidózu, je prokázáno, že kombinuje cytostatiky a hormony ke zlepšení stavu pacienta a ke snížení nepříjemných příznaků.

Sekundární forma je zpracována pouze komplexním způsobem. První věc, kterou lékaři dělají, je předepsat přiměřenou a účinnou léčbu základního onemocnění. Často poté, co zmizí, a projevy amyloidózy. Symptomatická léčba je také povinná, protože je nezbytné zmírnit stav pacienta, snížit projevy patologických příznaků. Přiřaďte následující léky a postupy:

  • diuretiky. Jsou nutné v případě těžkého otoku;
  • multivitaminy. Jsou podávány pouze parenterálně;
  • astringenty. Jsou potřebné, pokud pacient vyvine průjem na pozadí základního onemocnění;
  • transfúze plazmy.

V nefrotické a uremické fázi se často provádí transplantace ledvin. V závěrečné fázi je zásadní léčbou dialýza.

Je důležité včas diagnostikovat a identifikovat první příznaky patologie, aby se zabránilo jejímu přechodu do poslední fáze. I při odpovídající léčbě je míra přežití pacientů velmi nízká.

Prevence

Prevence amyloidní nefrozy by měla být zaměřena na léčbu chronických onemocnění, při nichž se objevuje zánět. Také včasná diagnostika je důležitá, protože v prvních stádiích onemocnění je mnohem snazší léčit a prognóza bude příznivější.

Pokud si myslíte, že máte Amyloidóza ledvin a příznaky typické pro toto onemocnění, pak můžete pomoci lékařům: nefrologistovi, urologistovi.

Také doporučujeme použít naši on-line diagnostickou službu, která na základě příznaků vybírá pravděpodobná onemocnění.

Histoplazmóza je malátnost, jejíž vývoj je způsoben proniknutím specifické houbové infekce do lidského těla. V tomto patologickém procesu jsou ovlivněny vnitřní orgány. Patologie je nebezpečná, protože se může vyvíjet u lidí různých věkových kategorií. Také v lékařské literatuře najdete takové názvy onemocnění - onemocnění Ohio Valley, Darlingova choroba, retikuloendotelióza.

Ascaridóza u dětí je patologie související s parazitickými onemocněními, která je nejčastěji diagnostikována u kojenců. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje u dětí mladších 5 let. Prokokaterem této choroby je helmint, konkrétně ascaris člověk (latina Ascaris lumbricoides). Parazit může proniknout do těla dítěte několika způsoby, ale nejčastějším mechanismem přenosu je kontakt.

Lymfocytární leukémie je maligní léze, která se vyskytuje v lymfatické tkáni. Je charakterizován akumulací nádorových lymfocytů v lymfatických uzlinách, v periferní krvi av kostní dřeni. Akutní forma lymfocytární leukémie se nedávno týkala "dětských" onemocnění kvůli náchylnosti většinou pacientů ve věku od dvou do čtyř let. Dnes je u dospělých častěji pozorována lymfocytární leukémie, jejíž příznaky jsou charakterizovány svou vlastní specifičností.

Tularemie je přirozené fokální onemocnění, které se projevuje jako akutní infekce. Tularemie, jejíž příznaky jsou v porážce lymfatických uzlin a kůže, a v některých případech také slizniční hrdlo, oči a plíce, je kromě toho poznamenán příznaky obecné intoxikace.

Salmonelóza je akutní infekční onemocnění vyvolané působením bakterií Salmonella, která ve skutečnosti určuje její název. Salmonelóza, jejíž příznaky chybí v nosičích této infekce, jsou i přes její aktivní reprodukci převážně přenášeny prostřednictvím potravin kontaminovaných salmonelou a také prostřednictvím kontaminované vody. Hlavní projevy onemocnění v aktivní formě jsou projevy intoxikace a dehydratace.

S pomocí fyzických cvičení a sebekontroly může většina lidí bez léku.

Amyloidóza ledvin: příznaky, diagnóza, léčba

Navzdory skutečnosti, že amyloidóza je poměrně vzácnou příčinou selhání ledvin, nelze ji ze seznamu přijatelných diagnóz vymazat. Podle statistik se tato patologie rozvíjí u jedné osoby na každých 50-60 tisíc, přičemž onemocnění může být maskováno pro chronickou pyelonefritidu nebo glomerulonefritidu. Přítomnost amyloidózy je nejčastěji diagnostikována náhodně během vyšetření, aby se vyloučily jiné patologické stavy ledvin. Abyste včas podezřívali přítomnost této zákeřné nemoci, měli byste pečlivě sledovat stav vašeho těla. To platí zejména u pacientů, kteří jsou ohroženi.

Co je to amyloidóza?

Název této patologie pochází ze slova "amyloid" - toto je název komplexní látky, která není normálně vylučována lidským tělem. Skládá se z množství cukrů a bílkovin a neobsahuje cizí prvky (virové, bakteriální). Z tohoto důvodu lidské tělo nereaguje na tuto látku jako na potenciální ohrožení zdraví a nevylučuje přebytky této látky.

Až dosud není přesně známo, jak a proč je výroba amyloidu aktivována. Odborníci se domnívají, že klíčovou roli v tomto procesu hraje genetická predispozice, stejně jako narušení práce plazmocytů (imunitní buňky), protože jsou odpovědné za syntézu této látky.

Co je nebezpečný amyloid pro orgán, jako je ledvina? Akumulace hmoty v orgánu vede k jeho postupnému zničení a změnám metabolismu. Tento proces je velmi pomalý a zpočátku se vůbec nevykazuje. Ale jak se ledviny poškodí, začne se v těle nahromadit řada nebezpečných toxinů (kyselina močová, močovina, kreatinin).

Příčiny

Dnes, v zásadě, tři typy této nemoci, v závislosti na příčině jejího vývoje:

Primární amyloidóza - hlavní roli ve vývoji této formy patologie je dědičnost. Předpokládá se, že určité změny v chromozomech (mikroskopické struktury, které ukládají genetickou informaci) vedou k vývoji specifického patologického proteinu imunitním systémem, který je nezbytný pro tvorbu amyloidu.

Sekundární amyloidóza - hlavní příčinou tohoto typu patologie je přítomnost dalších chronických patologií, které narušují imunitní systém.

Není pro někoho tajemství, že lidské tělo ztrácí schopnost adekvátně provádět řadu životně důležitých funkcí v průběhu času. To by mělo zahrnovat práci imunitního systému. Ve stáří se hladina leukocytů udržuje na obvyklém množství, mění se však metabolismus těchto elementů krve. Díky tomuto procesu mohou být patologické látky vylučovány, včetně amyloidních složek.

Vzhledem k výše uvedeným důvodům se lékaři stali rizikovou skupinou u pacientů, u nichž je pravděpodobné, že "uloví" amyloidózu ledvin. Patří sem:

Lidé, jejichž příbuzní trpěli jakoukoliv formou této patologie nebo z poruchy v práci ledvin neznámého geneze.

U pacientů s revmatoidní artritidou, jakékoliv maligní patologie (leukémie, sarkom, rakovina), lupus, ankylozující spondylitida (spondylitida, ankylozující znak).

Pacienti ve věku nad 65 let.

Výskyt příznaků poškození ledvin u těchto skupin pacientů by měl znamenat povinnou diagnózu, která by vyloučila amyloidózu ledvin, jako jednu z příčin rozvoje porušování jejich funkcí.

Symptomy amyloidózy ledvin

Vzhledem k tomu, že se amyloid akumuluje v ledvinách postupně, pro tuto patologii je charakteristický pomalý tok s postupným zvyšováním příznaků. V průměru od okamžiku výskytu prvních příznaků patologie až po závažné poškození ledvin může trvat několik desetiletí. Během této doby mohou být pacienti pečlivě vyšetřeni a schopni určit skutečnou příčinu selhání ledvin, ale častěji je pozdě na úspěšnou léčbu.

První znaky

Problémy s včasnou diagnózou vznikají z latentního průběhu onemocnění v počátečních stádiích. První symptom amyloidózy může po dlouhou dobu nerušit pacient je přítomnost bílkovin (proteinurie) v moči. Současně pacient nevykazuje žádné nepříjemné pocity v bederní oblasti, krevní tlak je normální, není žádný otok.

Co je nebezpečný, je tento stav? Mírná ztráta bílkovin sama o sobě není hrozbou pro tělo, ale proteinurie naznačuje, že stupeň poškození ledvin se zvyšuje. V budoucnu se tento "neškodný" symptom vyvine do komplexu poruch v celém těle.

Tato fáze onemocnění zpravidla trvá 10-15 let. Během této doby lze patologii zjistit pouze při náhodném lékařském vyšetření s obecnou analýzou moči. Z tohoto důvodu by měli být všichni ohroženi pacienti důkladně vyšetřováni každých 6-12 měsíců.

Symptomy

Po čase se ledviny začnou hromadit značné množství amyloidu, což vede k narušení jejich funkcí. Renální filtr je ve stavu těžkého poškození - to nemůže udržet látky, které jsou důležité pro tělo, takže každý den tělo pacient ztrácí asi 3 g bílkovin, že vzhledem k rychlosti na 0,13g / L, hodně. Pacienti se také vyvíjejí otoky s různou intenzitou - od menších otoků na rukou a tvářích až po rozsáhlé pronikání tekutiny do všech tkání a orgánů.

Kromě výše uvedených příznaků mohou pacienti s amyloidózou ledvin stěžovat na:

Zvýšení tělesné hmotnosti - tento příznak může nastat ze dvou důvodů. Především kvůli nahromadění tekutiny v těle (otoky). Kromě toho u pacientů s amyloidózou dochází k narušení metabolismu lipidů v těle - zvýšení hladiny lipoproteinů, triglyceridů a cholesterolu. Tyto látky způsobují akumulaci tuků v tkáních těla (zejména v podkoží).

Změna barvy moče - objeví se červený odstín (obrazně se tato barva nazývá barva "masných políček"), což je další známka poškození ledvinového filtru.

Změna krevního tlaku - onemocnění se může vyvinout jak na pozadí hypertenze (nad 140/90 mm Hg), tak na pozadí sníženého tlaku (méně než 100/70 mm Hg). Který z variantů toku bude u pacienta, je spíše obtížné říci, ale častěji se amyloidóza kombinuje se sníženým tlakem. Závisí také na povaze poškození ledvin, stavu těla a stupni proteinurie.

Mocné a časté močení - nekonzistence ledvinového filtru může způsobit významnou ztrátu tekutiny (až 7-10 litrů denně). Odborníci nazývají tento stav "renální diabetes". Ale i přes tuto skutečnost, potačení může přetrvávat, kvůli tomu, že tekutina opouští krev do tkáně.

Ve vědecké literatuře se tato fáze nazývá "amyloidní lipoidní nefroze". Tato etapa trvá v průměru 6 let. Je nesmírně důležité, aby v této fázi byla stanovena přesná diagnóza a byla předepsána odpovídající léčba. V opačném případě může nemoc velmi rychle vstoupit do nezvratného konečného stavu.

Nevratné změny ledvin

V této fázi ledvinná tkáň téměř úplně ztrácí své funkce. Nyní filtruje nejen velké množství bílkovin, ale také zadržuje toxiny v těle (produkty rozpadu léků, močovina, kyselina močová, kreatinin). Příznaky uvedené výše mohou být spojeny:

neustálé bolesti hlavy s pravidelným závratě;

rozptýlení, narušení pozornosti;

ve zvláště závažných případech, poruchy vědomí, včetně stuporů a kómatu.

Tento stav se označuje jako chronické selhání ledvin. Jeho znakem v amyloidóze je, že se téměř vždy vyskytuje na pozadí hypotenze a je doprovázena známkami poškození jiných orgánů (kvůli ukládání amyloidu v nich).

Amyloidóza ledvin nebo patologická akumulace amyloidu v tkáních orgánu

Svět je plný obrovského počtu virů, bakterií a různých onemocnění. Je prostě nemožné vědět o všem, nicméně, když děláte určitou diagnózu, chcete vědět o své nemoci podrobněji, než doktor může říct na 15 minutové recepci. Dnes budeme mluvit o amyloidóze ledvin.

Co je amyloidóza ledvin?

Amyloidóza ledvin je považována za častý případ systémové nemoci - amyloidní dystrofie. Tato patologie začíná metabolickými poruchami, což vede k nadměrné tvorbě a akumulaci určité látky v organech a tkáních, které nejsou charakteristické pro zdravý organismus, amyloid.

Amyloid - produkt bílkovinného původu, nerozpustný glykoprotein, jehož akumulace nastává v důsledku porušení metabolismu bílkovin. Amyloid se může akumulovat v ledvinách a v jiných orgánech - žaludku, játrech, slezině, dokonce i v cévách a vede k narušení a postupné atrofii orgánu. Docela často se amyloidóza projevuje na ledvinách. Odloženo v renálním glomerulu, intersticiálním tkáni, v cévní a peritubulární zóně, amyloidóza postupně vede k úplnému selhání ledvin.

Podle statistických údajů o amyloidóze trpí častěji středního věku a starší muži. Odhaluje amyloidózu ledvin přibližně u 1-2 pacientů na 100 000 obyvatel.

Na fotografii amyloidóza ledvin

V závislosti na původu nemoci a jeho struktuře se rozlišuje několik druhů amyloidózy ledvin:

  1. Primární vzhled (AL amyloidóza). Tento typ patologie se vyvíjí bez příčiny, může postihnout jakýkoli orgán, včetně ledvin. U AL amyloidózy se objevuje v krevní plazmě řetězce amyloidních imunoglobulinů uložených v různých tkáních. Podobný mechanismus je pozorován u myelomu.
  2. Sekundární amyloidóza (typ AA). Více obyčejný druh. Především dochází v důsledku zánětlivých lézí orgánů, chronických destrukčních onemocnění, tuberkulózy. Sekundární amyloidóza ledvin může být důsledkem chronických onemocnění střev (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba) a v důsledku růstu nádoru. Amyloidní typ AA je tvořen z bílkovinného alfa-globulinu, syntetizovaného játry v případě prodlouženého zánětlivého procesu. Genetické selhání ve struktuře alfa-globulinového proteinu vede jen k tomu, že namísto obvyklého rozpustného proteinu vzniká nerozpustný amyloid.
  3. Rodinná dědičná amyloidóza (typ AF). Tato nemoc je přenášena několika generacemi, které se často vyskytují u Židů, Arménů a Arabů. Onemocnění se projevuje horečkou, bolestí v břiše, různými vyrážkami na kůži.
  4. Amyloidóza u pacientů na hemodialýze (typ AH). Pokud se umělá ledvina uchovává dlouhou dobu v krvi, zvyšuje se koncentrace určitého proteinu, který by měl normálně vylučovat ledviny. To se váže na plazmatické nukleoproteiny a pak spadá do tkání jako nerozpustná sraženina, což zhoršuje stávající situaci.
  5. Amyloidóza nádorů (typu AE). Jedná se o komplikaci některých typů nádorů.
  6. Stárnutí amyloidózy. Rozvíjí se u pacientů senilního věku v důsledku změn souvisejících s věkem.

Etapy

Ve vývoji amyloidózy ledvin rozlišují lékaři několik stádií vývoje:

  • latentní (latentní);
  • proteinurické;
  • nefrotická nebo edematická;
  • azotemický (uremický nebo koncový).

Latentní fáze vývoje onemocnění není marně latentní. V této fázi se známky amyloidózy v žádném případě nezobrazí, pacient se může jen obávat příznaků základního onemocnění (zánětlivé procesy v střevě, revmatismus atd.). Množství amyloidu je tak malé, že nemůže vést k poškození funkce ledvin. Onemocnění se neobjevuje při standardním vyšetření, které zahrnuje krevní test a ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) ledvin. Latentní fáze může trvat tři až pět let.

Proteinuricheskaya fázi, jehož trvání může být více než 10 let. Tento stupeň je charakterizován ukládáním amyloidu v různých částech a buňkách ledviny - v glomerulích, cévách a mezibuněčném prostoru, v důsledku čehož se hlavní buňky ledvin - nefrony - začnou měnit ve velikosti a zemřít. Ledvinový filtr se stává propustným, v důsledku čehož protein vypadne v moči. Při analýze moči se kromě bílkovin, mikrohematuriury a leukocytů pozorují. V průběhu času se ledviny zvyšují, jejich barva se změní na šedo-růžovou, hustota se zvyšuje.

Další fáze vývoje onemocnění ledvin amyloidů je nefrotická. To je také nazýváno edematous kvůli výraznému otoku tkání. Edém se objevuje na obličeji, v genitální oblasti, v blízkosti pasu. Tam je velká akumulace tekutiny v břišní dutině, v dutině srdeční vaku a v pleurální dutině. To vše je důsledkem masivní ztráty bílkovin, které ve velkém množství jde spolu s močí. Snižuje počet bílkovin v krvi a je důvodem k akumulaci tekutiny v tkáních těla.

Pro azotemickou fázi je typické snížení počtu ledvin, jejich zvrásnění, počet funkčních buněk v nich není větší než 25%. To nestačí, aby se orgán vyrovnal s vylučovací funkcí, takže se koncentrace kyseliny močové zvyšuje v krvi. Pacient trpí vyčerpávajícím zvracením, bolesti břicha, svědění kůže, vysokým krevním tlakem. Existuje obrázek selhání ledvin, komplikace onemocnění - pneumonie, trombóza renálních žil, srdeční hypertrofie.

Patogeneze onemocnění

Navzdory skutečnosti, že úroveň vývoje v medicíně je poměrně vysoká, lékaři stále pochybují o mechanismu onemocnění.

Existuje několik teorií vysvětlujících příčiny onemocnění:

  1. Teorie disproteinózy (organoproteinóza). Podle této koncepce dochází k amyloidóze kvůli určitým poruchám ve správné korelaci mezi frakcemi bílkovin v krvi. Takové porušení se nazývá disproteinemie. Kvůli této poruše v krevní plazmě začíná hromadit hrubě rozptýlené bílkovinné frakce a paraproteiny, které pronikají do tkání a vytvářejí amyloidní depozity.
  2. Teorie lokální buněčné geneze vysvětluje tvorbu amyloidózy hrubým porušením protein-syntetické funkce retikuloendotelového systému.
  3. Imunitní teorie tvorby amyloidózy naznačuje, že v důsledku vývoje základního onemocnění se tělo akumuluje toxiny a produkty rozpadu tkáně. Mohou hrát roli autoantigenů a poté být přeměněny na autoprotilátky. Interakce protilátek a antigenů vede k tvorbě amyloidu a jeho ukládání na místech, kde dochází k velké akumulaci protilátek.
  4. Mutační teorie se pokouší vysvětlit nadměrnou akumulaci nerozpustného proteinu genovou mutací, která vede k tvorbě klonu buněk - amyloidoblastu. Jsou zodpovědné za produkci amyloidu.

Na videu o tom, co je amyloidóza ledvin:

Symptomy

Amyloidóza je spíše zákeřná nemoc. Faktem je, že latentní fáze nemoci nepředstavuje žádné nebezpečné příznaky, které by naznačovaly anomálii. Špatné zdraví a otok, objevující se v pozdějších stadiích, již naznačují nezvratné změny ledvin.

Proteinurie považují odborníci za důležitý znak amyloidózy ledvin. Proteinová sraženina v moči, stejně jako příměs krve, jsou považovány za nebezpečné signály indikující možnou poruchu orgánu.

Onemocnění postupně postupuje, což vede k novým příznakům u pacientů:

  • zvýšený pocit únavy;
  • pocení;
  • tašky pod očima;
  • opuch obličejových tkání;
  • vysoký krevní tlak;
  • anurie.

Dlouhotrvající a masivní proteinurie společně s hematurií a leukocyturií může být vážným důvodem pro podezření pacienta na rozvoj amyloidózy. Po dlouhém období proteinurie začíná vzniknout nefrotický syndrom. Jeho hlavním projevem je silná opuchavost, která nezhoršuje ani po užívání silných diuretik, se objevuje bez ohledu na denní dobu a polohu těla pacienta.

Ve třetím stupni je kromě vysvětlovaného nefrotického syndromu pozorován ascites u pacientů, porušení funkce srdce, střeva a sleziny.

Diagnostika

Je extrémně obtížné diagnostikovat "amyloidózu ledvin" v latentní fázi. Podezření na takovou porážku ledvin bude klinikovi pomáhat prodlouženou růst proteinurie. Spolu s výskytem bílkovin v moči může být důležitým kritériem pro diagnózu leukocytrie, zejména pokud není zřejmé, že se objeví zánětlivé onemocnění ledvin.

Ve všeobecné analýze krve dochází k přetrvávajícímu zvýšení ESR již v počáteční fázi onemocnění. V pozdější době dochází k poklesu hemoglobinu a počtu červených krvinek.

Biochemický krevní test naznačuje amyloidózu s významnou ztrátou albuminu, zvýšenými hladinami cholesterolu a lipoproteinu.

Nejúčinnější a nejspolehlivější metodou diagnostiky je biopsie orgánů. Tkáně, které byly odebrány biopsií, zbarvily konžskou červenou a vyšetřovaly se pod mikroskopem. Detekce amyloidu v tkáních umožní diagnostici nejen provést správnou diagnózu, ale také určit klinickou fázi onemocnění, což umožní zvolit správnou taktiku léčby.

Pro detekci amyloidu je možné provést biopsii nejen z postižené ledviny, ale také sliznice jater, střeva nebo žvýkačky. Možné další typování amyloidu za účelem výběru léčebného režimu.

Léčba

Je třeba si uvědomit, že není možné úplně zastavit tvorbu a ukládání amyloidu do tkání. Proto je léčba amyloidózou ledvin zaměřena na snížení tvorby amyloidu a ochranu orgánů před škodlivými účinky.

Pokud mluvíme o sekundární amyloidóze, bude správné odstranit příznaky základní nemoci. Žhavé útvary by měly být včas odstraněny, zánětlivé procesy jsou zastaveny pomocí protizánětlivých léků.

Léčba cytostatiky pomůže oddálit progresi selhání ledvin. U amyloidózy ledvin jsou dobré výsledky prokázány rostlinnými cytostatiky, z nichž jeden je kolchicin. Tento lék pomáhá snížit ztrátu bílkovin a zabraňuje záchvatům.

Zastavení rychlého vývoje onemocnění pomůže při užívání léků ze skupiny amincholinů (chloroquine nebo delagila). Použití léků již několik let při zjišťování onemocnění v počátečních stádiích pomůže výrazně zpomalit průběh onemocnění.

Pro pacienty trpící amyloidózou ledvin je stejně důležité, aby sledovaly zvláštní stravu. V úvodních stádiích amyloidózy se u pacientů projevil pokles bílkovinných potravin ve stravě a zvýšení sacharidových potravin, zejména plodů a plodů bohatých na vitamíny. Zejména je strava by měla být doprovázena použitím vitamínu C obsaženého v černého rybízu, šípky vývar, jahody, papriky a potraviny bohaté na draslík - banány, brambor ve slupce, meruňky, rozinky, meruňky, atd Je velmi užitečné denně konzumovat syrové játra v množství nejméně 80-100 gramů, což pomáhá snížit proteinurie.

Terapii renální amyloidózy zahrnuje použití desenzibilizační činidla (difenhydramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidní protizánětlivé látky - dexamethason a prednisolon.

V případě selhání ledvin může být skutečnou záchranou pacientů transplantace donorových orgánů. Tato léčba však nebrání dalšímu rozvoji amyloidózy, ale pouze zvýší očekávanou délku života.

Prognózy

Pro amyloidózu ledvin je charakteristický průběh onemocnění. Přežití pacientů s touto patologií přímo závisí na typu onemocnění, porážce vitálních orgánů - játra a srdce, vývoj základního onemocnění.

Při rozvinutém klinickém obrazu amyloidózy se v případě, že dochází k mnohočetné dysfunkci orgánů, většina pacientů zemře během jednoho roku po diagnóze.

Nejnižší míra přežití byla pozorována u pacientů s AL typu amyloidózy. Průměrná délka života těchto pacientů není delší než 13 měsíců. Nejčastějšími příčinami úmrtí u takových pacientů jsou srdeční selhání, uremie a sepse. V tomto případě se chronické selhání ledvin vyvíjí ve více než 60% případů.

Příznivější je prognóza sekundární amyloidózy. Očekávaná délka života závisí na povaze základní nemoci a možnosti její léčby. Léčba primárního onemocnění zpomaluje progresi amyloidózy, ale nevylučuje vývoj onemocnění v pozdějším období. Průměrná délka života pacientů se sekundární amyloidózou ledvin je od tří do pěti let.