Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin - projevem systémové amyloidózy, vyznačující se poruchou metabolismu cukrů a bílkovin extracelulární depozice amyloidu v tkáně ledvin - komplexní sloučeniny protein-polysacharid, což vede k orgánové dysfunkci. renální amyloidóza se vyskytuje s rozvojem nefrotického syndromu (proteinurie, edém, hypo- a Dysproteinemia, hypercholesterolemií) a výsledek u chronického selhání ledvin. Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje vyšetření moči, krve a koprogramů; ultrazvuk ledvin a biopsii. Při amyloidóze ledvin je předepsána strava, farmakoterapie a korekce primárních poruch; v těžkých případech může být vyžadována hemodialýza a transplantace ledvin.

Amyloidóza ledvin

V urologii renální amyloidózy (amyloidu degenerace, amyloidní nefrózou) ze 1-2,8% z onemocnění ledvin. renální amyloidóza je nejčastějším projevem systémové amyloidózy, kde v extracelulárním prostoru různých orgánů se hromadí zejména glykoprotein látku - amyloidu vliv na jejich funkci. Amyloidóza ledvin spolu s glomerulonefritidou je hlavní příčinou vzniku nefrotického syndromu.

Klasifikace forem amyloidózy ledvin

V souladu s etiopatogenetickými mechanismy se rozlišuje pět forem amyloidózy ledvin: idiopatická, familiární, získaná, senilní, lokální nádor. Při primární (idiopatické) amyloidóze ledvin jsou příčiny a mechanismy neznámé. Rodinné (dědičné) formy jsou způsobeny genetickou vadou při tvorbě fibrilárních proteinů v těle. Sekundární (získaná) amyloidóza ledvin se rozvíjí s imunologickými poruchami (chronickými infekcemi, revmatickými onemocněními, maligními nádory atd.). V srdci senilní amyloidózy spočívá nedobrovolná změna metabolismu bílkovin. Povaha lokální nádorové amyloidózy ledvin je nejasná.

V závislosti na typu obsažené v amyloidních fibril proteinu různé formy amyloidózy ( „A“), mohou být označeny následujícími zkratkami: AA-typu (sekundární, obsažené v séru amyloidu a-globulin); AL-typu (idiopatický, v amyloidně lehkých řetězcích Ig); Typ ATTR (rodina, senilní, v amyloid-proteinu transtyretin); A2M typ (dialýzu, v amyloidu - p2-mikroglobulin)., A další idiopatická, familiární a senilní amyloidózou místní nádorových forem jsou přiděleny do oddělených entit onemocnění. Sekundární amyloidóza ledvin je považována za komplikaci základního onemocnění.

S ohledem na převažující zničení orgánu a rozvoji jeho selhání izolované nefropatichesky (renální amyloidóza) epinefropatichesky, neuropatické gepatopatichesky, enteropatické, kardiopatichesky, slinivky, smíšené a zobecněné provedení amyloidózy. Bez ohledu na formu a typu amyloidózy dochází během posunutí konstrukčních prvků tkáňově specifické amyloidní látka, snižování a nakonec ztráta odpovídající orgánové funkce. Systémová (generalizovaná) AL-amyloidóza patří AA-, ATTR-, A2M amyloidózy; místní - renální amyloidózy, předsíní, ostrůvků pankreatu, mozku a kol.

Příčiny amyloidózy ledvin

Etiologie idiopatické amyloidózy ledvin zůstává ve většině případů neznámá; někdy se nemoc rozvíjí s mnohočetným myelomem. Vedle ledvin s primární amyloidózou může být ovlivněn jazyk, kůže, štítná žláza, játra, plíce, střeva, slezina, srdce.

Sekundární amyloidóza je obvykle spojena s chronickými infekcemi (syfilis, tuberkulóza, malárie), hnisavých destruktivních procesech (brohoektaticheskoy onemocnění, empyémem, osteomyelitida, zdlouhavé bakteriální endokarditida), systémová onemocnění (revmatoidní artritida, psoriatická artritida, Bechtěrevova nemoc), onemocnění střev (ulcerativní kolitida, Crohnova choroba), nádory (Hodgkinova nemoc, meningiom, nádory ledvin), a další. Sekundární amyloidóza ovlivňuje ledviny, krevní cévy, lymfatických uzlin, jater a dalších. orga nás.

Příčinou dialyzované amyloidózy ledvin je dlouhodobá hemodialýza. Rodinná dědičná amyloidóza se vyskytuje s pravidelným onemocněním, často v zemích Středomoří (zejména v portugalské verzi). Statická amyloidóza je považována za známku stárnutí, která se vyskytuje po 80 letech u 80% lidí. Místní formy amyloidózy mohou být způsobeny nádory endokrinního systému, Alzheimerova choroba, diabetes mellitus typu 2 a další příčiny.

Mezi teoriemi patogeneze amyloidózy ledvin se zvažuje imunologická, mutační hypotéza a hypotéza lokální syntézy buněk. Amyloidóza ledvin je charakterizována extracelulární depozicí v ledvinné tkáni, zejména v glomerulích, amyloidem - speciálním glykoproteinem s vysokým obsahem nerozpustného vláknitého proteinu.

Symptomy amyloidózy ledvin

Při renální amyloidóze se kombinují renální a extrarenální projevy, které určují polymorfismus modelu onemocnění. V průběhu amyloidózy ledvin se rozlišují čtyři stupně (latentní, proteinurické, nefrotické, azotemické), které mají charakteristickou klinickou symptomatologii.

V latentní fázi, i přes přítomnost amyloidních ledvin, nejsou klinické projevy amyloidózy. Během tohoto období převažuje symptomologie primárního onemocnění (infekce, purulentní procesy, revmatické choroby apod.). Latentní fáze může trvat až 3-5 let nebo více.

V proteinurickém (albuminurickém) stupni dochází ke zvyšující se ztrátě bílkovin v moči, mikrohematuriu, leukocytrii, zvýšení ESR. V důsledku roztroušené sklerózy a atrofie nefronů, lymfostázy a hyperemie se ledviny zvětšují, stávají se hustými, získávají matně šedo-růžovou barvu.

Nefrotický (edematous) fáze se vyznačuje tím, sklerózu a cerebrální vrstvu amyloidóza ledvin a v důsledku toho, rozvoj nefrotického syndromu s typickými znaky čtveřice - masivní proteinurie, hypercholesterolemie, hypoproteinemii, edém, odolný proti diuretikum. Může dojít k hypertenzi, ale častěji krevní tlak normální nebo nízký. Často se vyskytuje hepato- a splenomegalie.

V azotemickém (koncovém, uremickém) stadiu ledviny, jizvy se zmenšují, hustě zmenšené velikosti (amyloidní pupen). Azotemická fáze odpovídá vývoji chronického selhání ledvin. Na rozdíl od glomerulonefritidy persistentní edém přetrvává v amyloidóze ledvin. Amyloidóza ledvin může být komplikována trombózou ledvin s anurií a bolestivým syndromem. Výsledkem této fáze je často smrt pacienta z azotemické uremie.

Systémové projevy amyloidózy ledvin mohou být závratě, slabost, dušnost, arytmie, anémie apod. V případě amyloidózy střev se vyvine perzistentní průjem.

Diagnóza amyloidózy ledvin

V časném předklinickém období je velmi obtížné diagnostikovat amyloidózu ledvin. V této fázi se dává přednost laboratorním metodám - studiu moči a krve. Ve všeobecné analýze moče je včasná proteinurie, která se postupně zvyšuje, leukocyturií (bez známky pyelonefritidy), mikrohematurie, cylindruria.

Krevní biochemické ukazatele vyznačující hypoalbuminemie, hyperglobulinemia, hypercholesterolemie, zvýšení alkalické fosfatázy, hyperbilirubinémie, rovnováhy elektrolytů (hyponatremie a hypokalcemii), zvýšené hladiny fibrinogenu a B-lipoproteinů. Obecná analýza krve - leukocytóza, anémie, zvýšení rychlosti sedimentace erytrocytů. Když coprogram často studie odhalila výrazný stupeň steatorrhey ( „olejovitá stolice“) Creator (značný obsah ve stolici svalových vláken), amilorei (přítomnost ve stolici velkého množství škrobu).

V souvislosti s vyjádřenými metabolickými poruchami při amyloidóze ledvin na elektrokardiogramu může být zaznamenána arytmie a poruchy vodivosti; s EchoCG - kardiomyopatie a diastolická dysfunkce. Ultrazvuk v břišní dutině odhaluje nárůst sleziny a jater. Při radiografii gastrointestinálního traktu je určena hypotenze jícnu, oslabení peristaltiky žaludku, zrychlení nebo zpomalení průchodu bária střevem. Na ultrazvuku ledvin se jejich zvětšení vizualizuje (velké tukové ledviny).

Spolehlivou metodou diagnostiky amyloidózy je biopsie ledvin. Morfologické vyšetření vzorku biopsie po zbarvení Konžské červené s následnou elektronovou mikroskopií v polarizovaném světle odhaluje zelenou záři charakterizující amyloidózu ledvin. Amyloid může být detekován v průběhu krevních cév, tubulů, v glomerulích. V některých případech biopsie rektální sliznice, kůže, dásní, jater.

Léčba amyloidózy ledvin

Na sekundární amyloidóza terapii ledvin hraje důležitou roli úspěšné ošetření onemocnění. V případě úplného vytvrzení odolný primární patologie a příznaky často ustupují renální amyloidózy. Pacienti s renální amyloidózy vyžaduje změnu stravy: to trvá dlouho, 1,5-2 let používání surového jater, omezení bílkovin a soli (zejména ledvin a selhání srdce); (v 80-120 mg / den). zvýšený příjem sacharidů; potraviny bohaté na vitamíny (zejména vitamín C) a draselné soli.

Patogenní činidla pro léčení amyloidózy ledvin jsou deriváty 4-aminochinolinu (chlorochin), znecitlivující činidla (Chloropyramine, promethazin, difenhydramin), kolchicin, unitiol et al. Symptomatická léčba renální amyloidózy zahrnuje podávání diuretika, antihypertenzní činidla, plazmové transfuze, albumin a podobně. d. proveditelnost použití kortikosteroidů, cytotoxické léky je diskutována. V koncovém stupni se může renální amyloidózy vyžadovat dlouhodobou dialýzou ledvin nebo transplantaci ledvin.

Prognóza a prevence renální almyreoidismu

Prognóza je z velké části určována průběhem základního onemocnění a rychlostí progrese amyloidózy ledvin. Prognóza je vývoj trombózy, krvácení, interkurentní infekce, starší věk. S rozvojem srdečního nebo renálního selhání je přežití méně než 1 rok. Podmínky pro obnovu jsou včasný přístup k nefrologovi a včasná diagnostika amyloidózy ledvin, aktivní léčba a úplné vyloučení základního onemocnění.

Profylaxe renální amyloidózy vyžaduje včasnou léčbu jakékoli chronické patologie, která může způsobit vznik amyloidní nefrozy.

Amyloidóza ledvin

Amyloidóza ledvin je poměrně vzácnou chorobou. Trpí pouze jednou osobou o 50-60 tisíc. Malá prevalence a klinický obraz, který se většinou shoduje s projevy glomerulonefritidy nebo chronické pyelonefritidy, v některých případech neumožňuje správnou diagnózu včas. Nejčastěji v počátečních fázích se objevuje náhodou, když se člověk trpící chronickým onemocněním obrací na specialisty k úplnému vyšetření včetně vyšetření močového systému.

Existuje mnoho důvodů, které mohou vyvolat amyloidózu. Kvůli tomu, co se vyvíjí, jak se projevuje, jak nebezpečné a zda je možné úplně vyléčit, zapomenout na tuto nemoc navždy?

Co je to amyloid?

Amyloidóza nebo amyloid dystrofie se týká skupiny tzv skladování chorobami, nebo tezaurismozov - metabolických poruch, ve kterých se hromadí v tkáních různých produktů látkové výměny. V tomto případě je to amyloid: proteinový polysacharidový komplex tvořený autoimunitní reakcí na abnormální proteiny v krvi - glykoproteiny. Odstraněný ve vnitřních orgánech, amyloid postupně nahrazuje zdravou tkáň, což vede k porušení funkcí postiženého orgánu a nakonec k jeho smrti.

Jméno "amyloid" je přeloženo z latiny jako "škrobové". To je způsobeno vlastností látky interagovat s jodem, barvení modrozelená barva.

S největší četností se ledviny stávají terčem onemocnění. Na druhém místě je játra, pak - slezina, srdeční sval, žaludek a střeva. Často je léze systémová a amyloid se hromadí v několika orgánech najednou.

Odrůdy amyloidózy

Po dlouhou dobu se amyloidóza ledvin mísí s jinými onemocněními močového systému. V roce 1842 byl popsán jako nezávislá nemoc rakouského patologa Karla von Rokitánského. V té době nebyla medicína dostatečně rozvinutá, aby identifikovala příčiny degenerace tkáně, ale nyní doktoři vědí mnoho faktorů, které vedou k rozvoji amyloidózy.

Ameloidní depozity v ledvinových tkáních

Moderní odborníci rozlišují pět forem onemocnění:

• Primární nebo idiopatická amyloidóza nastává náhle a bez zjevného důvodu. Část případů idiopatické amyloidózy je sporadickým projevem dědičné amyloidní dystrofie, která se vyvine kvůli de novo genetickému rozpadu.
• Lokální nádorovitá amyloidóza se také vyvine na první pohled bez příčiny. S ním se amyloid hromadí v endokrinních žlázách a vytváří husté uzliny.
• Dědičná amyloidóza, také známá jako rodina - genetický defekt při tvorbě fibrilárních proteinů, zděděno. Existují jak dominantní, tak recesivní formy, charakterizované závažností projevů, věkem nástupu prvních příznaků a složením amyloidu.
• Stálá amyloidóza - důsledek poruch metabolismu proteinů souvisejících s věkem se vyskytuje u 80% lidí starších 80 let.
• Sekundární nebo získaná amyloidóza doprovází řadu onemocnění, počínaje lupus erythematosusem a končit s mnohočetným myelomem.

První čtyři formy jsou považovány za nezávislé nosologické jednotky, získané amyloidóza - jako komplikace základního onemocnění. Dědičná amyloidóza postihuje ledviny u 30-40% všech případů, idiopatická - asi 80%. Při senilní a dialyzované amyloidóze nejsou léze močového systému charakteristické

Podle toho, která orgány jsou ovlivněny nemoc, amyloidóza rozdělen do nefropatichesky ovlivňuje ledviny, gepatopatichesky když je uložen amyloid v játrech, kardiopatichesky - vliv na srdce a enteropatické, slinivky, a neuropatické. Při generalizované amyloidóze se zjistí více lézí vnitřních orgánů.

Při autoimunitní reakci vzniká asi 20 protein-polysacharidových komplexů. V lékařské diagnóze knihy pacienta je zapsán jako kombinace písmen, která ukazuje distribuci lézí a zařízení: první písmeno „A“ představuje skutečný stav, následuje označení typu vláknitého proteinu, stejně jako specifických proteinů se nacházejí v některých případech.

Nejnebezpečnější pro ledviny jsou dva typy onemocnění: vyvolal mnohočetný myelom nebo byly jako primární AL-amyloidózy - v tomto případě v amyloidu zahrnuje lehké imunoglobulinové řetězce a AA-amyloidózy v případě, který je tvořen ze syrovátkového proteinu SAA krve osvobozen v jater v chronickém zánětlivém procesu.

Co vede k amyloidóze ledvin?

Sekundární amyloidóza se rozvíjí jako komplikace mnoha nemocí. Specialisté zahrnují v tomto seznamu:

• Autoimunitní onemocnění - Crohnova choroba, lupus erythematosus, revmatoidní a psoriatická artritida, Bechterewova nemoc, ulcerózní kolitida;
• Zhoubné novotvary - mnohočetná myelomatóza, lymfangranulomatóza, makroglobulinémie Waldenstrom, sarkom, ledviny a plicní parenchyma;
• Chronické infekční nemoci - tuberkulóza, malárie, malomocenství (lepra), syfilis;
• Hnusně destruktivní procesy zahrnují empyém pleury, bronchiektázu, osteomyelitidu různých genes.

Trhliny ve stěnách střeva při Crohnově nemoci mají autoimunitní povahu.

Vedle nich může hemodialýza vyvolat amyloidní dystrofii: v tomto případě protein nabývá 2-mikroglobulinový protein, který se vylučuje zdravým člověkem močí. Dialyzační amyloidóza je označena zkratkou Ap₂M.

Onemocnění ledvin je neobvyklé pro většinu dědičných variací onemocnění a vyskytuje hlavně u familiární středomořské horečky, běžné mezi Armény, sefardských Židů a Arabů, a extrémně vzácný v jiných etnických skupin, stejně jako běžný mezi UK obyvatelé syndrom Muckle Wells, který je doprovázen studeným kopřivka a progresivní hluchota.

Rodinná středomořská horečka má autosomální recesivní typ dědičnosti a může se vyvinout pouze tehdy, pokud existují dvě kopie defektního genu přenášeného od obou rodičů v těle. Maclay Walesův syndrom je autozomálně dominantní a přítomnost onemocnění u jednoho z rodičů postačuje k narození nemocného dítěte.

Patogeneze onemocnění

Společný názor na mechanismus syntézy a akumulace amyloidu dosud neexistuje. Kromě nejběžnější a dobře odůvodněné klonální nebo mutací teorie, která vysvětluje tento výskyt proces defektních buněk v těle, tzv amiloidoblastov, ničení imunitními buňkami, které jsou přiděleny patologických proteinů, existuje několik teorií týkajících se původu amyloidu.

Teorie lokálních buněk nabízí jako zdroj narušení látky retikuloendoteliální systém, hypersekreci γ-globulinů a akumulaci frakce a-globulinu. Teorie disproteinózy vysvětluje akumulaci amyloidů přechodem defektních proteinů na mezibuněčný prostor a krevní sérum. Imunologická teorie říká, že amyloid je produktem autoimunní destrukce zdravých buněk.

Existuje možnost, že s ohledem na různé typy amyloidózy mohou být všechna teoretická data správná.

Stadia a příznaky onemocnění

Klinický obraz závisí převážně na příčině amyloidózy. U primární amyloidní dystrofie nejčastěji nemají léky na ledviny příliš daleko a vedou k jejich závažným lézemím: pacient zemřel se srdečním selháním nebo jinými příčinami dříve, než se vyvinul CRF.

Sekundární i dědičná amyloidóza postupuje mnohem pomaleji. Odborníci rozlišují čtyři hlavní stadia vývoje choroby, z nichž každá je charakterizována určitými znaky.

1. Preklinické nebo latentní fáze není doprovázen těžkými symptomy renální funkce, a to navzdory skutečnosti, že biopsie je již možné zjistit hromadění amyloidu. V ledvinových pyramidech se vytváří sklerotizovaná ložiska, pozoruje se otoky tkání. Na začátku získaných amyloidóza pacienta více znepokojující příznaky základního onemocnění: bolesti páteře v ankylozující spondylitidy, kašel, pocení a vyčerpání tuberkulózy, poruchou trávení a střevní krvácení u ulcerózní kolitidy. Analýza moči odhalí mírné nadhodnocení ukazatele bílkovin, zvýšený obsah krve gamaglobuliny, ESR je také zvýšil, a změna indikátoru není spojeno s exacerbací originální. V průměru trvá tato fáze onemocnění přibližně 3-5 let.
2. Uremický nebo proteinurický stupeň je charakterizován primárně zvýšením koncentrace bílkovin v moči - může dosáhnout až 3,0 g / l. Existuje mikrohematuria: extrémně malá směs krve v moči. Amyloid začne být ukládán v cévách a kapilárních smyčkách, pyramidech, glomerulích a mesangii ledvin, což vede k atrofii nefronů. Vzhled orgánů se mění: ledviny se stávají otoky, husté a jejich léze se stává zřetelným při vyšetření ultrazvukem. V krvi se objevuje vysoký obsah fibrinogenu a gama globulinu, nízká koncentrace bílkovin. V tomto případě poškození ledvin prakticky neovlivňuje stav pacienta. Doba trvání uremické fáze je často prodloužena o 10-15 let.
3. Nefrotická fáze, známá též jako edémová fáze nebo amyloidní lipoidní nefroze, je doprovázena těžkými renálními změnami a narušenou funkcí. Amyloidu se hromadí ve všech částech těla, významná část nefronu zemře, zdravá tkáň dřeň je téměř úplně nahrazen nažloutle bílá tukové hmoty, že pitva dává charakteristický obraz o „velkých tlustých pupeny.“ Při analýze moči detekovány vysoké koncentrace proteinu, přítomnost leukocytů a mikroskopická hematurie hrubou hematurie (patrný pouhým okem příměsí krve, takže vzhled masa výpalků moči). pacientův stav se stává mnohem hůře - existují silné otoky, dokud anasarca, odolné vůči působení diuretik, kachexie, slabost, nechutenství, zvětšená játra a slezinu, časté a hojné močení, nebo naopak, oligurie. V některých případech je pozorována hypertenze nebo hypotenze - jeden z příznaků poškození nadledvin. Tato fáze může trvat 5-6 let.
4. Uremický nebo terminální stav je doprovázen vývojem chronického selhání ledvin. Přiměřené ledviny vyschnou, krouží, jejich povrch je pokryt jizvy, které se objevují na místě lézí sklerózy. Zvýšení obsahu dusíkatých látek v krvi vede k chronické intoxikaci, která je doprovázena nevolností a zvracením, slabostí. Na rozdíl od selhání ledvin vyvolaného glomerulonefritidou je CRF v amyloidóze doprovázena trvalým edémem. Pacienti umírají z azotemické uremie nebo trombózy žil, které krvácejí ledviny.

Vzhled pacienta trpícího nefrotickou fází.

V pozdějších stadiích onemocnění příznaky poškození ledvin připojit dysfunkci dalších vnitřních orgánů: tvorby uzlíků a modřin na kůži, zvláště kolem očí (takzvaný „eye mýval“), bolest v srdci, zvyšování jazykové rozměry, zácpa a bolesti břicha, ztuhlost klouby, ztráta citlivosti kůže. Výskyt alespoň jednoho z těchto příznaků na pozadí známky poškození ledvin je dostatečným podkladem pro podezření na amyloidózu a další vyšetření.

Diagnostické metody

Při diagnostice je třeba vzít v úvahu pacientovu anamnézu, povahu základního onemocnění v případě sekundární amyloidózy, dědičnost v případě podezření na genetickou vadu.

Především se provádí klinický a biochemický krevní test, stejně jako analýza moči a ultrazvuk ledviny. Amyloidóza ledvin je doprovázena akcelerací ESR až 15 mm / h a rychleji, vysokým obsahem leukocytů. Biochemická analýza ukazuje vysokou koncentraci kyseliny močové, močoviny, kreatininu a C-reaktivního proteinu v krvi, pokles celkové hladiny bílkovin v krvi na 67 g / l a nižší. Moč, naproti tomu detekovány zvýšeným obsahem bílkovin - proteinurie, v některých případech je příměs leukocytů a erytrocytů, na vyvolané myelomu amyloidózou odhalilo přítomnost Bence-Jonesova proteinu. Ultrazvukové vyšetření ukazuje, že orgány jsou významně zvětšeny. Všechny tyto znaky ukazují na porušení ledvin, ale aby byl jistý diagnózou, to nestačí: je podobný vzor glomerulonefritidy, mnohočetný myelom nefropatie, renální tuberkulóze.

Obecné klinické testy mohou spolehlivě potvrdit přítomnost onemocnění

Jediným znakem amyloidní dystrofie je detekce nahromaděného amyloidu v tkáních. Zajistěte, aby jejich přítomnost nebo nepřítomnost byla možná pouze za pomoci biopsie. Nejvíce informativní:

• Puncture of the kidney - umožňuje stanovení přesné diagnózy v 80-85% případů;
• Punkce podkožní tkáně - velmi často dochází k akumulaci amyloidů nejen v orgánech postižených patologickým procesem, ale také v tukové tkáni.

Je-li to nezbytné, je také možné biopsii kostní dřeně, jater a rektální tkáně.

Pro detekci amyloidu jsou vzorky tkání ošetřeny různými barvivy. Nejlepším výsledkem je zbarvení Konžské republiky s červenou barvou, následovanou studiem v polarizačním světle, které dává nahromadění hmoty jasně zelené záře. Také je často využívána imunoperoxidázová reakce používající antiséra ke složkám komplexu protein-polysacharid.

Abyste zjistili stupeň poškození ledvin, použijte radiotopickou scintigrafii. Umožňuje sledovat průběh onemocnění a úspěch terapie.

Léčba amyloidózy ledvin

Specialista, kterým pacient trpí amyloidózy, stojí dva hlavní cíle: snížit syntézu abnormálních proteinů, které tvoří amyloidní usazeniny a chrání vnitřní orgány z dalšího degenerace. Opatření, která budou k tomu vyžadována, do značné míry závisí na příčině onemocnění.

Sekundární amyloidóza ledvin vyžaduje především léčbu zaměřenou na odstranění základního onemocnění. Za přítomnosti těla chronické hnisavou zaměřením potřebovala jeho rehabilitaci: resekce plic, když absces, amputace končetiny nebo odstranění poškozené části kosti osteomyelitidy. Antibiotická terapie pomůže vypořádat se s infekčními nemocemi, jako je tuberkulóza a syfilis. Autoimunitních onemocnění, jako je revmatoidní artritida a ulcerativní kolitida, vyžaduje použití cytotoxických léků a kortikosteroidy při vysokých dávkách protizánětlivé léky, jako je Dimexidum.

Při léčení získaných a dědičných forem AA-amyloidózy kolchicinu se používá: alkaloid, který se získává z Colchicum žárovky. Přes vysokou toxicitu dokáže zabránit útokům familiární středomořské horečky, snižuje proteinurie a v případě zahájení léčby zastavuje průběh onemocnění. V případě účinnosti a dobré snášenlivosti přípravku je celoživotní užívání kolchicinu možné. Vedlejší účinky nástroje - závažné poruchy trávicího traktu, a vypadávání vlasů - jsou poměrně časté, takže teď kohitsin jmenovat ne ve všech případech, s možností jeho nahrazení s vrstevníky. Navíc je neúčinná proti AL-amyloidóze. Tato forma nemoci je nejlépe ošetřena vlastními kmenovými buňkami, thalidomidem a bortezomidem.

U léků, které zpomaluje vytváření a ukládání amyloidu v vnitřních orgánů Unitol, patologické vazebné proteiny a delagil - inhibitor enzymů podílejících se na tvorbě bílkovin komplexu polysacharidů. Tyto léky dokáží stabilizovat stav pacienta tím, že zastaví zničení ledvin. Klinické studie uvádějí, že jsou na počátku nejúčinnější.

Jako pomůcka se Fibrillex používá: pomáhá zničit amyloid a odstranit ho z těla.

Dávkování léků určuje lékař, zaměřuje se na reakci pacienta a průběh onemocnění. Je nepřijatelné změnit režim léčby nezávisle, nahradit předepsané přípravky analogy nebo je zrušit, pokud se vyskytnou vedlejší účinky.

Denní konzumace 100-150 gramů surové nebo mírně pražené hovězí jater dlouhodobě také zlepšuje stav pacientů s amyloidózou ledvin. Důvody pro terapeutický účinek nejsou přesně stanoveny: experti naznačují, že jde o vysoký obsah antioxidantů.

Při závažném selhání ledvin je nutná hemodialýza. V některých případech pacient potřebuje transplantaci ledvin, ale ne každá klinická služba v Rusku poskytuje tuto službu a čekací doba pro dárcovský orgán je často tak velká, že osoba nemá možnost čekat na ledvinu.

V případě úspěšné transplantace ledvin se objevují první známky poškození amyloidů po dobu 3-4 let a opakovaný výskyt selhání ledvin - v průměru 15 let.

Dieta pro amyloidózu

Stejně jako u všech onemocnění ledvin, amyloidóza ledvin vyžaduje soulad s dietou s nízkým obsahem stolní soli, což omezuje množství konzumovaných bílkovin. Měl by být vyloučen ze stravy bohaté na kaseinové výrobky: tvaroh, sýr, mléko, stejně jako červené maso - telecí, hovězí. Slané, konzervované a uzené výrobky jsou zakázány. V přítomnosti nadměrné hmotnosti se nedoporučují produkty z mouky, které zvyšují obsah cholesterolu v krvi.

Strava dietní pacientky musí být plná a rozmanitá, i přes omezení používání bílkovin. Malé části bílého masa a ryb by měly být vypočteny v závislosti na hmotnosti: na kilogram tělesné hmotnosti by nemělo být více než gram bílkovin. V každém množství povolených obilovin: pohanka, perlový ječmen, rýže, surová a dušená zelenina a ovoce s velkým množstvím vitamínů. Taková koření jako bazalka, česnek, černá a červená paprika pomohou ochutnat slané pokrmy.

Přísné dodržování doporučení pro správnou výživu sníží zátěž postižených ledvin a zlepší celkový stav pacienta.

Prognózy

Při sekundární amyloidóze prognóza velmi závisí na průběhu základního onemocnění: časté exacerbace vedou k prudkému zhoršení stavu ledvin. Včasná diagnostika a správně zvolená terapie mohou zabránit vážnému poškození močového systému a pomalé amyloidní dystrofii ledvinových tkání. V tomto případě může pacient žít 30-40 let po zjištění amyloidózy a zemřít přirozenou příčinou. S včasnou detekcí familiární amyloidózy je prognóza také relativně příznivá a pacient má šanci přežít do stáří a kontrolovat jeho nemoci.

Primární nebo idiopatická amyloidóza se naopak ve většině případů vyvíjí s bleskem a má velmi nepříznivou prognózu. Průměrná délka života pacientů, u kterých byla tato forma nalezena, je v průměru asi jeden a půl roku od data diagnostiky.

Symptomy a léčba amyloidózy ledvin

Zanechat odpověď 1,076

U nemocí močového ústrojí má amyloidóza ledvin zvláštní postavení. Tento fenomén je charakterizován ukládáním ledvin nerozpustného proteinu - amyloidu v parenchymu, jehož velké klastry narušují fungování orgánu. V počátečních stádiích vývoje nejsou příznaky exprimovány a často se po vzniku selhání ledvin zjistí patologie.

Obecné informace

V důsledku metabolické poruchy v těle začíná nadměrná tvorba a akumulace v tkáních těla amyloidu. Přítomnost této látky sama o sobě je patologie, protože ve zdravém těle chybí. Jednou v tkáni se amyloid rychle rozrůstá a naplňuje spoustu místa, protože kvůli tomu, jaké látky, potřebné tkáně jsou vytlačeny, dochází k degeneraci orgánu. Proto se tento jev nazývá amyloidní dystrofie. Účinnost ledvin se snižuje a pak přestane, což vede ke ztrátě. Patologie je považována za vzácnou a trvá 2% z celkového počtu onemocnění ledvin. Existují dva případy na 100 000 lidí.

Amyloidóza vyvolává vznik závažných komplikací a je nebezpečným onemocněním jak pro lidské zdraví, tak pro život ve všeobecnosti. Úroveň amyloidu v krvi se někdy zvyšuje s přítomností souběžných patologií: tuberkulóza, syfilis. Zánět tkáně také přispívá k jeho tvorbě. V tomto případě je schopen postihnout játra a krevní cévy. Vědci se podařilo studovat strukturu této látky, ale faktory výskytu nebyly doposud zcela zřízeny.

Klasifikace formulářů

Amyloidóza má několik forem, různé faktory ve vývoji patologie:

• Primární amyloidní dystrofie. Nezáleží na doprovodných patologiích. Vzácná forma.
• Sekundární amyloidní dystrofie. Vzniká jako důsledek jiných patologií. Nejběžnější forma.
• Amyloidóza, vyvolaná extrarenální purifikací krve.
• Vrozená amyloidní dystrofie. Přenáší se od rodičů k dětem.
• Stárnutí amyloidózy. Objevuje se u lidí starších 80 let.

Vlastnosti struktury amyloidu rozdělují patologii na několik typů:

• Primární AL-amyloidóza. Syntéza proteinů vyvolává genetické abnormality.
• Sekundární AA-amyloidóza. Vztahuje se k formě, která vznikla na pozadí zánětlivých procesů, protože to jsou optimální podmínky pro tvorbu AA-amyloidu. Při absenci léčby zánětu se protein hromadí ve velkém množství, usadí se v ledvinovém parenchymu a způsobí dystrofii orgánu.
• Dědičně-familiární ATTR-amyloidóza. Vzácný typ, který zahrnuje senilní formu a polyneuropatii - patologii nervového systému přenášená na úrovni genu.

Příčiny amyloidózy ledvin

Šance amyloidózy u mužů starších než 50 let, lidé trpí, tuberkulóza, zánět kloubů, stejně jako v případě systematického používání hemodialýzou (čištění extrarenální krve) nebo rakovina kostní dřeně.

Důvody vzniku této vzácné patologie jsou stále studovány, ale je známo mnoho faktorů ovlivňujících výskyt amyloidózy. Je zjištěno, že chronický zánětlivý proces způsobený infekcí je katalyzátorem této nemoci. Ty zahrnují tuberkulózu, osteomyelitidu a další zánětlivé artritidy, syfilis, malárie, mnohočetný myelom (nádor kostní dřeně), maligní novotvary lymfatické tkáně.

Výskyt amyloidózy je vysvětlen patologií metabolismu bílkovin na úrovni buněk, která je doprovázena porušením množství a kvality bílkoviny v plazmě (kapalné části) krve. V klinických experimentech bylo zjištěno, že amyloidóza má autoimunitní povahu, to znamená, že imunitní systém "dělá chybu" proti prodlouženému zánětu a proteinová syntéza je zkreslena. Výsledkem je, že bílkovina získává známky antigenu (látky s příznaky cizí informace) a protilátky se začínají produkovat, aby se s ním potýkaly. Sdružení antigenů a protilátek tvoří amyloidní látku v tkáních.

Patogeneze

K vysvětlení mechanismu vzniku a vývoje nemoci existuje řada vědeckých teorií:

1. Teorie dystrofie metabolismu proteinu (dysproteinóza). Amyloidóza ledvin se vyvíjí v důsledku porušení poměrů proteinových frakcí v krvi. Tato porucha je doprovázena akumulací patologických proteinů v tkáních, které tvoří amyloidní sraženinu.
2. V souladu s teorií místní buňky Genesis amyloidózy dochází při retikuloendoteliálního systému (rozptýleny v tělesných buněk podílejících se na metabolismu) nemůže vyrovnat s funkcí syntézu proteinů.
3. Teorie imunity. Na pozadí hlavního onemocnění se hromadí toxiny a produkty rozpadu, které imunitní systém bere pro autoantigeny (cizí těla). Autoantigen je následně vnímán jako autoantibody - látka, která může interagovat s autoantigenem. Výsledkem interakce těchto látek je amyloid a usazuje se tam, kde byla shromážděna většina protilátek.
4. Existuje teorie naznačující vznik patogenních proteinů v důsledku mutace. Předpokládá se, že amiloidoblasta - klonovat retikuloendoteliálního buňky (schopný zachytit a strávit cizí částice) je příčinou amyloidu v těle.

Některé hormony hypofýzy přispívají k tvorbě amyloidu.

Hlavní příznaky

Sedimentace ledvin amyloidu v parenchymu komplikuje poškození orgánů, funkční porucha. Příznaky renální amyloidózy, bez ohledu na formu, v kombinaci se standardními příznaky onemocnění ledvin (bolest, poruchy močení, intoxikace a t. D.). Častěji se projevují patologické projevy před nástupem akutní fáze selhání ledvin.

Primární amyloidóza ledvin se vyskytuje u lidí mladších 40 let, rychle se rozvíjí, často končí smrtí. Sekundární typ je diagnostikován u lidí ve věku kolem 60 let a je doprovázen příznaky onemocnění, které způsobily amyloidózu. Existují stadia amyloidózy ledvin, které popisují příznaky onemocnění v souladu s úrovní vývoje.

Předklinický (latentní) fáze

Akumulace amyloidu není kritická, nejsou pozorovány funkční poruchy ledvin. Symptomy patologie se shodují se symptomy patologií, které vedly k akumulaci nerozpustného proteinu. Mezi ně patří funkční poruchy plicní tuberkulózy, osteomyelitida kostní onemocnění nebo artritidy a tak dále. D. K diagnostice abnormality při zkoumání hardware (MRI, X-ray), není možné. Doba trvání fáze není delší než 5 let.

Známky protoinurické (albuminurní) fáze

Akumulace amyloidu v ledvinném parenchymu dosáhne úrovně, ve které se jeho permeabilita zvyšuje a protein vstoupí do moči z krve. To je zjištěno pomocí laboratorní analýzy moči na rutinních lékařských vyšetřeních. Protein v moči se postupně zvyšuje, protože proces poškození ledvin nelze obrátit, stav se postupně zhoršuje. Doba vývoje je asi 10-15 let.

Klinický obraz s nefrotickou (edematickou) fází

Vyskytuje se výrazná symptomatologie. V krvi se hladina bílkovin snižuje díky aktivnímu vylučování močí. Existuje prudký pokles hmotnosti, pacient si stěžuje na poruchu, nevolnost, žízeň. Chuť k jídlu se zhoršuje. Snížení krevního tlaku během ostré změny polohy těla z horizontální na vertikální způsobuje mdloby. Akumulovaný amyloid v střevních tkáních ovlivňuje nervové zakončení, což způsobuje průjmy. Objeví se a dochází k otokům. Okamžitě se otoky nohou, obličeje, pak je dýchavičnost, protože v plicích se odebírá tekutina. Tam jsou také akumulace tekutiny v pohrudnici, v pericardium (perikardiální vak). Porušilo močení až do úplné absence. V důsledku akumulace amyloidu se játra, slezina a lymfatické uzliny zvyšují.

Symptomatická fáze uremické (azotermie, terminální) amyloidózy

Konečná fáze. Renální amyloid neumožňuje orgánům fungovat, jsou modifikovány. Selhání ledvin je odhaleno. Existuje silný otok, intoxikace, horečka, absence močení. BP je nízká, puls je slabý. Doporučuje se hemodialýza (čištění krevního materiálu). Bohužel to neumožňuje zcela uvolnit tělo amyloidu. Pravděpodobnost smrtelného záchvatu je velká, jelikož i několik důležitých orgánů je ohromeno.

Diagnostické metody

Diagnóza amyloidózy ledvin zahrnuje řadu testů:

• Celkový krevní test ukazuje zvýšení hladiny ESR v počátečních fázích vývoje onemocnění. Snížení počtu červených krvinek naznačuje selhání. Pokud se hladina krevních destiček zvýší - patologie se dotkla sleziny.
• Biochemický krevní test. Nefrotický stupeň je charakterizován poklesem hladin bílkovin a růstu cholesterolu. Prostřednictvím elektroforézy se uvolňuje patogenní protein. Pro celoživotní diagnostiku se používá mikropříprava, která se odebírá z tlustého střeva nebo sliznice ústní dutiny.
• Analýza moči. Již v proteinurickém stadiu je zjištěna zvýšená hladina bílkovin. Imunitní elektroforéza umožňuje izolovat protein Bans-Jones, jehož přítomnost naznačuje AL-amyloidózu.
• Biopsie. Doporučuje se vzít plot pro analýzu tkání střeva, jater, ledvin. Kosti kostní dřeně se vyšetřuje na podezření na AL-amyloidózu.
• Makro-příprava. Provádí se při pitvě. Pudlík je voskovitý nebo mastný, hustota se zvyšuje. Řez růžově šedé barvy. Rozostřená hranice mezi kůrou ledviny a medulou.

Co vidíte na ultrazvuku?

Ultrazvukové vyšetření demonstruje stav všech vnitřních orgánů, stanoví jejich velikost a strukturu a jejich fungování. Tyto informace jsou nezbytné k určení stupně patologie. Ultrazvuk odhaluje:

• Velikost a hustota ledvin (azotemická fáze vede k poklesu organismu).
• Výskyt ledvin v ledvinách. Cysty jsou schopny vyvolat amyloidózu.
• Velikost a struktura jater a sleziny, poruchy přívodu krve v těchto orgánech.
• Částečná atrofie myokardu.
• Amyloidní sediment na stěnách velkých tepen (aorta).
• Volná tekutina v různých částech těla (v pohrudnici, v perikardu).

Někdy jsou diagnostikovány srdeční patologie dříve. Amyloidní sediment v myokardu (srdeční sval) způsobuje srdeční selhání. Srdcový sval je výrazně zvětšen, práce ventilů je narušena. Funkce těla je rozbitá, dochází k stagnaci krve. Existuje řada srdečních onemocnění, které mohou vést k úmrtí, BP je trvale nízká.

Léčba amyloidózy

Léčba amyloidózy ledvin vyžaduje korekci výživy, předepisuje se strava. Po dobu 1,5-2 let potřebujete každý den jíst 80-120 mg syrového játra. Produkty obsahující bílkoviny a sůl z výživy, aby se vyloučilo nebo minimalizovalo jejich užívání, zvláště pokud je diagnostikována nedostatečnost. Většina stravy by měla být uhlohydráty. Současně je důležité, aby tělo dostávalo vitamíny, zejména vitamín C a draselné soli.

Pro obnovu metabolismu, korekce vnitřních orgánů, zvýšení imunity při léčbě amyloidózy předepisují použití léků, jako jsou Delagil, Rezokhin a Hingamin. Pro snížení příznaků alergií se doporučuje "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". Příznaky onemocnění jsou odstraněny s diuretiky, snížení tlaku léku, plazmové transfúze a tak dále. V posledním kroku systematicky vyžaduje čištění hardware krve, je nutná transplantace ledvin. Léčba onemocnění je možná pouze pod dohledem lékaře a později v nemocnici.

Prognóza a prevence

Amyloidóza je důsledně progresivní patologie. Průměrná délka života s takovou diagnózou závisí na stavu všech vnitřních orgánů, které by mohly trpět paralelně (srdce, játra). Při AL-amyloidóze pacienti nežijí déle než 13 měsíců. Navzdory skutečnosti, že tento typ patologie je charakterizován přítomností selhání ledvin, úmrtí vede k srdečnímu selhání ak infekci krve.

AA-amyloidóza má příznivější prognózu. Rozhodujícím faktorem je základní nemoc, která vyvolala tuto patologii. S úspěšnou terapií prvních regresů a amyloidózy (vývoj se zpomaluje). Průměrná délka života se v tomto případě liší v rozmezí 3-5 let. Aby se zabránilo vývoji patologie, měly by být zánětlivé procesy v těle léčeny včas, pravidelně podstupovány ultrazvukové vyšetření ke sledování stavu vnitřních orgánů. Včasná diagnostika amyloidózy podporuje účinnou léčbu.

Amyloidóza ledvin nebo patologická akumulace amyloidu v tkáních orgánu

Svět je plný obrovského počtu virů, bakterií a různých onemocnění. Je prostě nemožné vědět o všem, nicméně, když děláte určitou diagnózu, chcete vědět o své nemoci podrobněji, než doktor může říct na 15 minutové recepci. Dnes budeme mluvit o amyloidóze ledvin.

Co je amyloidóza ledvin?

Amyloidóza ledvin je považována za častý případ systémové nemoci - amyloidní dystrofie. Tato patologie začíná metabolickými poruchami, což vede k nadměrné tvorbě a akumulaci určité látky v organech a tkáních, které nejsou charakteristické pro zdravý organismus, amyloid.

Amyloid - produkt bílkovinného původu, nerozpustný glykoprotein, jehož akumulace nastává v důsledku porušení metabolismu bílkovin. Amyloid se může akumulovat v ledvinách a v jiných orgánech - žaludku, játrech, slezině, dokonce i v cévách a vede k narušení a postupné atrofii orgánu. Docela často se amyloidóza projevuje na ledvinách. Odloženo v renálním glomerulu, intersticiálním tkáni, v cévní a peritubulární zóně, amyloidóza postupně vede k úplnému selhání ledvin.

Podle statistických údajů o amyloidóze trpí častěji středního věku a starší muži. Odhaluje amyloidózu ledvin přibližně u 1-2 pacientů na 100 000 obyvatel.

Na fotografii amyloidóza ledvin

V závislosti na původu nemoci a jeho struktuře se rozlišuje několik druhů amyloidózy ledvin:

1. Primární vzhled (AL amyloidóza). Tento typ patologie se vyvíjí bez příčiny, může postihnout jakýkoli orgán, včetně ledvin. U AL amyloidózy se objevuje v krevní plazmě řetězce amyloidních imunoglobulinů uložených v různých tkáních. Podobný mechanismus je pozorován u myelomu.
2. Sekundární amyloidóza (typ AA). Více obyčejný druh. Především dochází v důsledku zánětlivých lézí orgánů, chronických destrukčních onemocnění, tuberkulózy. Sekundární amyloidóza ledvin může být důsledkem chronických onemocnění střev (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba) a v důsledku růstu nádoru. Amyloidní typ AA je tvořen z bílkovinného alfa-globulinu, syntetizovaného játry v případě prodlouženého zánětlivého procesu. Genetické selhání ve struktuře alfa-globulinového proteinu vede jen k tomu, že namísto obvyklého rozpustného proteinu vzniká nerozpustný amyloid.
3. Rodinná dědičná amyloidóza (typ AF). Tato nemoc je přenášena několika generacemi, které se často vyskytují u Židů, Arménů a Arabů. Onemocnění se projevuje horečkou, bolestí v břiše, různými vyrážkami na kůži.
4. Amyloidóza u pacientů na hemodialýze (typ AH). Pokud se umělá ledvina uchovává dlouhou dobu v krvi, zvyšuje se koncentrace určitého proteinu, který by měl normálně vylučovat ledviny. To se váže na plazmatické nukleoproteiny a pak spadá do tkání jako nerozpustná sraženina, což zhoršuje stávající situaci.
5. Amyloidóza nádorů (typu AE). Jedná se o komplikaci některých typů nádorů.
6. Stárnutí amyloidózy. Rozvíjí se u pacientů senilního věku v důsledku změn souvisejících s věkem.

Etapy

Ve vývoji amyloidózy ledvin rozlišují lékaři několik stádií vývoje:

• latentní (latentní);
• proteinurické;
• nefrotická nebo edematická;
• azotemický (uremický nebo koncový).

Latentní fáze vývoje onemocnění není marně latentní. V této fázi se známky amyloidózy v žádném případě nezobrazí, pacient se může jen obávat příznaků základního onemocnění (zánětlivé procesy v střevě, revmatismus atd.). Množství amyloidu je tak malé, že nemůže vést k poškození funkce ledvin. Onemocnění se neobjevuje při standardním vyšetření, které zahrnuje krevní test a ultrazvukové vyšetření (ultrazvuk) ledvin. Latentní fáze může trvat tři až pět let.

Proteinuricheskaya fázi, jehož trvání může být více než 10 let. Tento stupeň je charakterizován ukládáním amyloidu v různých částech a buňkách ledviny - v glomerulích, cévách a mezibuněčném prostoru, v důsledku čehož se hlavní buňky ledvin - nefrony - začnou měnit ve velikosti a zemřít. Ledvinový filtr se stává propustným, v důsledku čehož protein vypadne v moči. Při analýze moči se kromě bílkovin, mikrohematuriury a leukocytů pozorují. V průběhu času se ledviny zvyšují, jejich barva se změní na šedo-růžovou, hustota se zvyšuje.

Další fáze vývoje onemocnění ledvin amyloidů je nefrotická. To je také nazýváno edematous kvůli výraznému otoku tkání. Edém se objevuje na obličeji, v genitální oblasti, v blízkosti pasu. Tam je velká akumulace tekutiny v břišní dutině, v dutině srdeční vaku a v pleurální dutině. To vše je důsledkem masivní ztráty bílkovin, které ve velkém množství jde spolu s močí. Snižuje počet bílkovin v krvi a je důvodem k akumulaci tekutiny v tkáních těla.

Pro azotemickou fázi je typické snížení počtu ledvin, jejich zvrásnění, počet funkčních buněk v nich není větší než 25%. To nestačí, aby se orgán vyrovnal s vylučovací funkcí, takže se koncentrace kyseliny močové zvyšuje v krvi. Pacient trpí vyčerpávajícím zvracením, bolesti břicha, svědění kůže, vysokým krevním tlakem. Existuje obrázek selhání ledvin, komplikace onemocnění - pneumonie, trombóza renálních žil, srdeční hypertrofie.

Patogeneze onemocnění

Navzdory skutečnosti, že úroveň vývoje v medicíně je poměrně vysoká, lékaři stále pochybují o mechanismu onemocnění.

Existuje několik teorií vysvětlujících příčiny onemocnění:

1. Teorie disproteinózy (organoproteinóza). Podle této koncepce dochází k amyloidóze kvůli určitým poruchám ve správné korelaci mezi frakcemi bílkovin v krvi. Takové porušení se nazývá disproteinemie. Kvůli této poruše v krevní plazmě začíná hromadit hrubě rozptýlené bílkovinné frakce a paraproteiny, které pronikají do tkání a vytvářejí amyloidní depozity.
2. Teorie lokální buněčné geneze vysvětluje tvorbu amyloidózy hrubým porušením protein-syntetické funkce retikuloendotelového systému.
3. Imunitní teorie tvorby amyloidózy naznačuje, že v důsledku vývoje základního onemocnění se tělo akumuluje toxiny a produkty rozpadu tkáně. Mohou hrát roli autoantigenů a poté být přeměněny na autoprotilátky. Interakce protilátek a antigenů vede k tvorbě amyloidu a jeho ukládání na místech, kde dochází k velké akumulaci protilátek.
4. Mutační teorie se pokouší vysvětlit nadměrnou akumulaci nerozpustného proteinu genovou mutací, která vede k tvorbě klonu buněk - amyloidoblastu. Jsou zodpovědné za produkci amyloidu.

Na videu o tom, co je amyloidóza ledvin:

Symptomy

Amyloidóza je spíše zákeřná nemoc. Faktem je, že latentní fáze nemoci nepředstavuje žádné nebezpečné příznaky, které by naznačovaly anomálii. Špatné zdraví a otok, objevující se v pozdějších stadiích, již naznačují nezvratné změny ledvin.

Proteinurie považují odborníci za důležitý znak amyloidózy ledvin. Proteinová sraženina v moči, stejně jako příměs krve, jsou považovány za nebezpečné signály indikující možnou poruchu orgánu.

Onemocnění postupně postupuje, což vede k novým příznakům u pacientů:

• zvýšený pocit únavy;
• pocení;
• tašky pod očima;
• opuch obličejových tkání;
• vysoký krevní tlak;
• anurie.

Dlouhotrvající a masivní proteinurie společně s hematurií a leukocyturií může být vážným důvodem pro podezření pacienta na rozvoj amyloidózy. Po dlouhém období proteinurie začíná vzniknout nefrotický syndrom. Jeho hlavním projevem je silná opuchavost, která nezhoršuje ani po užívání silných diuretik, se objevuje bez ohledu na denní dobu a polohu těla pacienta.

Ve třetím stupni je kromě vysvětlovaného nefrotického syndromu pozorován ascites u pacientů, porušení funkce srdce, střeva a sleziny.

Diagnostika

Je extrémně obtížné diagnostikovat "amyloidózu ledvin" v latentní fázi. Podezření na takovou porážku ledvin bude klinikovi pomáhat prodlouženou růst proteinurie. Spolu s výskytem bílkovin v moči může být důležitým kritériem pro diagnózu leukocytrie, zejména pokud není zřejmé, že se objeví zánětlivé onemocnění ledvin.

Ve všeobecné analýze krve dochází k přetrvávajícímu zvýšení ESR již v počáteční fázi onemocnění. V pozdější době dochází k poklesu hemoglobinu a počtu červených krvinek.

Biochemický krevní test naznačuje amyloidózu s významnou ztrátou albuminu, zvýšenými hladinami cholesterolu a lipoproteinu.

Nejúčinnější a nejspolehlivější metodou diagnostiky je biopsie orgánů. Tkáně, které byly odebrány biopsií, zbarvily konžskou červenou a vyšetřovaly se pod mikroskopem. Detekce amyloidu v tkáních umožní diagnostici nejen provést správnou diagnózu, ale také určit klinickou fázi onemocnění, což umožní zvolit správnou taktiku léčby.

Pro detekci amyloidu je možné provést biopsii nejen z postižené ledviny, ale také sliznice jater, střeva nebo žvýkačky. Možné další typování amyloidu za účelem výběru léčebného režimu.

Léčba

Je třeba si uvědomit, že není možné úplně zastavit tvorbu a ukládání amyloidu do tkání. Proto je léčba amyloidózou ledvin zaměřena na snížení tvorby amyloidu a ochranu orgánů před škodlivými účinky.

Pokud mluvíme o sekundární amyloidóze, bude správné odstranit příznaky základní nemoci. Žhavé útvary by měly být včas odstraněny, zánětlivé procesy jsou zastaveny pomocí protizánětlivých léků.

Léčba cytostatiky pomůže oddálit progresi selhání ledvin. U amyloidózy ledvin jsou dobré výsledky prokázány rostlinnými cytostatiky, z nichž jeden je kolchicin. Tento lék pomáhá snížit ztrátu bílkovin a zabraňuje záchvatům.

Zastavení rychlého vývoje onemocnění pomůže při užívání léků ze skupiny amincholinů (chloroquine nebo delagila). Použití léků již několik let při zjišťování onemocnění v počátečních stádiích pomůže výrazně zpomalit průběh onemocnění.

Pro pacienty trpící amyloidózou ledvin je stejně důležité, aby sledovaly zvláštní stravu. V úvodních stádiích amyloidózy se u pacientů projevil pokles bílkovinných potravin ve stravě a zvýšení sacharidových potravin, zejména plodů a plodů bohatých na vitamíny. Zejména je strava by měla být doprovázena použitím vitamínu C obsaženého v černého rybízu, šípky vývar, jahody, papriky a potraviny bohaté na draslík - banány, brambor ve slupce, meruňky, rozinky, meruňky, atd Je velmi užitečné denně konzumovat syrové játra v množství nejméně 80-100 gramů, což pomáhá snížit proteinurie.

Terapii renální amyloidózy zahrnuje použití desenzibilizační činidla (difenhydramin, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroidní protizánětlivé látky - dexamethason a prednisolon.

V případě selhání ledvin může být skutečnou záchranou pacientů transplantace donorových orgánů. Tato léčba však nebrání dalšímu rozvoji amyloidózy, ale pouze zvýší očekávanou délku života.

Prognózy

Pro amyloidózu ledvin je charakteristický průběh onemocnění. Přežití pacientů s touto patologií přímo závisí na typu onemocnění, porážce vitálních orgánů - játra a srdce, vývoj základního onemocnění.

Při rozvinutém klinickém obrazu amyloidózy se v případě, že dochází k mnohočetné dysfunkci orgánů, většina pacientů zemře během jednoho roku po diagnóze.

Nejnižší míra přežití byla pozorována u pacientů s AL typu amyloidózy. Průměrná délka života těchto pacientů není delší než 13 měsíců. Nejčastějšími příčinami úmrtí u takových pacientů jsou srdeční selhání, uremie a sepse. V tomto případě se chronické selhání ledvin vyvíjí ve více než 60% případů.

Příznivější je prognóza sekundární amyloidózy. Očekávaná délka života závisí na povaze základní nemoci a možnosti její léčby. Léčba primárního onemocnění zpomaluje progresi amyloidózy, ale nevylučuje vývoj onemocnění v pozdějším období. Průměrná délka života pacientů se sekundární amyloidózou ledvin je od tří do pěti let.